Neuroblastoma to jeden z najczęstszych nowotworów wieku dziecięcego. Stanowi choćby 10 procent nowotworów u dzieci.
Utrata apetytu, mdłości, ale także kaszel, osłabienie mięśni i różnego typu dolegliwości bólowe – to mogą być objawy tego nowotworu.
Im dziecko młodsze, tym lepiej rokuje. Dowiedz się, co jeszcze ma wpływ na przebieg neuroblastomy u dzieci.
Neuroblastoma – nowotwór wieku dziecięcego
Neuroblastoma (NBL) to inaczej nerwiak zarodkowy współczulny lub nerwiak niedojrzały. Jest to nowotwór współczulnego układu nerwowego – czyli tego, który (w odróżnieniu od układu przywspółczulnego) pracuje bez udziału naszej woli i odpowiada za przygotowanie organizmu do reakcji "walcz albo uciekaj" w sytuacjach stresowych.
Do tej pory nie ustalono, z jakiego powodu dochodzi do rozwoju tego nowotworu. Wiadomo tylko, iż niektóre wady wrodzone mogą zwiększać ryzyko zachorowania na NBL, jak również ekspozycja na hydantoinę oraz picie alkoholu w ciąży. Do jego powstania mogą prowadzić zaburzenia podczas kształtowania się układu nerwowego już na etapie zarodka i później płodu.
Neuroblastoma atakuje głównie małe dzieci
Neuroblastoma to tak zwany pozaczaszkowy guz lity, jeden z najczęstszych nowotworów wieku dziecięcego – stanowi 7–10% nowotworów u dzieci i aż 30–50% guzów u noworodków. Rocznie NBL rozpoznaje się u 6-11 dzieci na milion w wieku do 15 lat, przy czym połowa zachorowań występuje u dzieci do 2. roku życia, a 90% - do 5. roku życia (częściej u chłopców niż u dziewczynek). W Polsce każdego roku stwierdza się 60-70 nowych zachorowań. Neuroblastoma często jest już obecna po urodzeniu, ale rozpoznanie jest stawiane później, gdy pojawiają się pierwsze objawy choroby.
Cechą charakterystyczną guza jest wczesne naciekanie na sąsiadujące narządy oraz dawanie przerzutów – do wątroby, kości, szpiku, rzadko do płuc czy mózgu. Zdarza się, iż neuroblastoma wykazuje tendencję do zwiększania swojej dojrzałości, a więc przejścia z postaci złośliwej w łagodną. Bywa nawet, iż po usunięciu ogniska pierwotnego, następuje zanik odległych przerzutów.
Neuroblastoma – objawy u dzieci
Nerwiak niedojrzały może dawać bardzo zróżnicowane objawy – uzależnione są one od miejsca, w którym guz się rozwija. Najczęściej, w 70% przypadków, neuroblastoma umiejscawia się w jamie brzusznej – zwykle w rdzeniu nadnerczy lub zwojach nerwowych przykręgosłupowych. Może także zaatakować klatkę piersiową, szczególnie śródpiersie tylne, miednicę mniejszą, głowę i szyję.
jeśli nerwiak umiejscowi się w jamie brzusznej – może dawać takie objawy jak: bóle brzucha, utrata apetytu czy wymioty, ale także kaszel, świsty, duszność, trudności w oddychaniu
gdy rozwija się w okolicy kręgosłupa i uciska na rdzeń kręgowy – mogą to być bóle pleców, obniżenie napięcia mięśniowego, osłabienie lub wzmocnienie odruchów, zaniki mięśni, przeczulica, nietrzymanie moczu lub stolca
neuroblastoma zlokalizowana w okolicy szyi - może manifestować się jako zwężenie źrenicy, opadnięcie powieki, zapadnięcie się gałki ocznej w głąb oczodołu, obrzęk powiek, czy zez
większość nowotworów litych takich, jak neuroblastoma powoduje obrzęk i ból sam w sobie
Niekiedy, zwłaszcza u małych dzieci, stwierdza się występowanie niebolesnych, twardych, niebieskawych guzków w skórze, które mogą pojawić się we wszystkich okolicach ciała.
Neuroblastoma – diagnoza
Obecność guza lekarz może stwierdzić już w badaniu palpacyjnym, czy per rectum, jeżeli umiejscowiony jest w obrębie jamy brzusznej lub miednicy mniejszej. Dla pełnego obrazu wskazane jest oczywiście badanie USG, a także rezonans magnetyczny z podaniem dożylnie kontrastu. Pozwala on dokładnie ocenić morfologię guza, to, jak jest umiejscowiony w stosunku do otaczających narządów oraz wykryć ewentualne przerzuty. W celu dokładnej oceny guza należy pobrać jego fragment do badania histopatologicznego.
Pomocne w diagnozowaniu NBL może być też badanie moczu, ponieważ nowotwór ten powoduje wydzielanie pewnych związków chemicznych właśnie do moczu. Konieczna jednak jest tu dobowa zbiórka.
Leczenie i rokowania w przypadku neuroblastomy
Wszystko zależy od wielkości, umiejscowienia i zaawansowania choroby. Leczenie opiera się na chirurgicznym wycięciu zmiany, a także chemioterapii, radioterapii, przeszczepie komórek krwiotwórczych szpiku lub krwi obwodowej oraz immunoterapii. jeżeli chodzi o rokowania, to im młodsze dziecko, tym są one lepsze. Niekorzystne w leczeniu NBL jest:
zaawansowany stan raka, w tym liczne przerzuty
lokalizacja w jamie brzusznej
wiek dziecka powyżej 2 lat
nieprawidłowości genetyczne
Jednak 25% rozpoznań stwierdzane jest u dzieci poniżej 1 roku życia, a więc u niemowląt. Ta grupa ma najlepsze rokowanie, a współczynnik wyleczalności wynosi tu prawie 90%.
