Autorzy: Mariana Karwan 1, Piotr Brzeziński 1, 2
1. Oddział Dermatologii, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Słupsku
2. Pracownia Kosmetologii, Katedra Rehabilitacji i Odnowy Biologicznej, Instytut Nauk o Zdrowiu, Akademia Pomorska w Słupsku
Wprowadzenie
Zespół Laugiera-Hunzikera (ZLH), znany również jako zespół Laugiera-Gerbiga-Hunzikera, Laugiera-Hunzikera-Barana lub idiopatyczna soczewkowata pigmentacja śluzówkowo-skórna, jest rzadką jednostką chorobową, manifestującą się bezobjawowymi przebarwieniami błon śluzowych, skóry i paznokci [1]. Zespół ten występuje głównie u osób dorosłych bez zaburzeń ogólnoustrojowych i nie ma tendencji do transformacji nowotworowej.
Cel pracy
W pracy przedstawiono przypadek 48-letniej kobiety z rozpoznanym ZLH oraz przegląd piśmiennictwa dotyczącego tego zagadnienia.
Opis przypadku
Czterdziestoośmioletnia kobieta została przyjęta na oddział w celu diagnostyki postępującej, bezobjawowej hiperpigmentacji w obrębie błon śluzowych policzków, czerwieni wargowej, warg sromowych, płytek paznokciowych oraz skóry palców rąk i stóp. Pacjentka nie pamiętała dokładnego początku choroby, a zmiany skórne nie powodowały u niej objawów podmiotowych. Pacjentka była ogólnie zdrowa.
W badaniu widoczne były brązowe plamki o nieregularnych brzegach na powierzchni grzbietowej palców rąk (ryc. 1 A, B), hiperpigmentacyjne plamki o kolorze brązowym na wewnętrznej stronie dolnej wargi (ryc. 2 A), rozlana plamisto-brązowa pigmentacja błony śluzowej jamy ustnej prawego (ryc. 2 B) i lewego policzka. Obserwowano również plamy barwy brązowej w okolicy warg sromowych (ryc. 3).
W badaniu dermoskopowym uwidoczniono objaw pseudo-Hutchinsona, z niejednorodnymi, brązowawo-szarymi podłużnymi prążkami i liniami o słabo zaznaczonych brzegach na płytkach paznokciowych stóp (ryc. 4), a także hiperpigmentację paznokci rąk w postaci brązowych prążków określanych jako melanonychia podłużna.
W czasie pobytu na oddziale wykonano badania laboratoryjne oraz obrazowe, w których nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. Ambulatoryjnie pacjentka wykonała badania gastro- oraz kolonoskopii, w których także nie wykazano odchyleń od normy. U pacjentki ZLH rozpoznano na podstawie przedstawionych cech klinicznych, wyników badań dermatoskopowych oraz diagnostyki różnicowej z zespołem Peutza-Jeghersa. W przypadku tego schorzenia nie jest wymagane żadne leczenie, ponieważ nie wiąże się z chorobami ogólnoustrojowymi ani powikłaniami.
Omówienie
ZLH jest rzadką, nabytą chorobą, która charakteryzuje się przebarwieniami błon śluzówkowych, skóry oraz płytek paznokciowych bez zaburzeń ogólnoustrojowych [1, 2]. Zespół ten po raz pierwszy opisali w 1970 roku Laugier i Hunziker, którzy przedstawili 5 pacjentów z nabytym przebarwieniem warg i błony śluzowej jamy ustnej [3, 4]. Kilkadziesiąt lat później Baran zauważył, iż zespół ten manifestuje się również zmianami w obrębie płytki paznokciowej jako melanonychia podłużna [5].
Od tego czasu opisano około 200 przypadków tego zespołu na świecie.
ZLH najczęściej stwierdza się w krajach europejskich w populacji rasy białej, sporadyczne przypadki zgłaszano w Azji, Indiach oraz Afryce. Obserwowano widoczną przewagę występowania ZLH u kobiet w porównaniu z mężczyznami wynoszącą 5:1 [2, 6]. Dotyczy głównie pacjentów w wieku 18–84 lat, ze średnią wieku 46 lat. Opisano jednak 4 przypadki LHS występujące u dzieci. Autorzy z Polski przedstawili przypadek 16-letniej dziewczynki, u której w wieku 13 lat zdiagnozowano przebarwienia w jamie ustnej [7].
Zajęcie śluzówki w ZLH charakteryzuje się występowaniem bezobjawowych plamek w kolorze szarym, jasnobrązowym, brązowym, brązowo-czarnym, niebiesko-czarnym lub czarnym, na błonie śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych [8]. Plamki zwykle mają dobrze określone brzegi, mogą być owalne, soczewkowate, liniowe lub z nieregularnymi brzegami. Mają średnicę około 5 mm. Przebarwienia mogą być pojedyncze lub mnogie, a czasem zlewne [8, 9].
Zmiany w jamie ustnej obejmują błonę śluzową warg (zwłaszcza wargi dolnej) oraz błony śluzowe policzków. Rzadziej przebarwienia dotyczą dziąseł, podniebienia, dna jamy ustnej języka lub spojówek [1, 8, 9].
Zmiany na błonach śluzowych narządów płciowych lokalizują się w obrębie sromu i/lub pochwy u kobiet oraz żołędzi prącia u mężczyzn. Ta ostatnia lokalizacja jest opisywana niezmiernie rzadko [2, 8].
Melanonychia podłużna występuje u około 50–60 proc. pacjentów z ZLH i może mieć postać pojedynczych lub podwójnych podłużnych pasów biegnących wzdłuż osi podłużnej paznokcia od proksymalnego fałdu do dystalnej płytki paznokcia lub rzadziej jako jednorodna pigmentacja obejmująca połowę paznokcia lub cały paznokieć [10, 11]. Zabarwienie może być brązowe, brązowo-szare lub czarne. Zmiany występują częściej w obrębie paznokci u rąk niż stóp.
Zmiana najczęściej pojawia się na kciukach, zajęcie wielu palców jest mniej powszechne i najczęściej obserwuje się je u osób ciemnoskórych [11]. Przebarwienia w ZLH zajmują łożysko paznokcia i macierzy, odbijają się przez przezroczyste fałdy paznokciowe, imitując objaw Hutchinsona, marker czerniaka podpaznokciowego [12].
ZLH jest rzadką chorobą, a diagnoza może być trudna. Rozpoznanie różnicowe obejmuje pigmentację fizjologiczną związaną z rasą, która jest obserwowana u osób z wysokimi fototypami (pigmentacja najczęściej widoczna na dziąsłach, na grzbietowej powierzchni języka i paznokciach jako melanonychia podłużna) [1, 13], zespół Peutza-Jeghersa (choroba uwarunkowana genetycznie, która charakteryzuje się występowaniem plam soczewicowatych na skórze warg i palców rąk oraz na błonie śluzowej policzków, obecnością polipów hamartomatycznych w przewodzie pokarmowym i predyspozycją do nowotworów złośliwych w różnych narządach) [1], choroba Addisona (dla której charakterystyczne jest przebarwienie skóry znane jako melasma suprarenale; szczególnie dotyczy okolic eksponowanych na słońce, a także łokci, linii zgięciowych dłoni, otoczek sutkowych i blizn, towarzyszy jej zmęczenie, nudności, wymioty, utrata masy ciała, niedociśnienie, hipoglikemia, hiponatremia, hiperkaliemia, niskie stężenie kortyzolu, podwyższone stężenie hormonu adrenokortykotropowego) [14], zespół LEOPARD (charakteryzuje się pojawieniem ciemnych plam soczewicowatych o średnicy 1–5 mm, przede wszystkim na tylnej powierzchni szyi i tułowiu w niemowlęcym i wczesnym dzieciństwie; zmiany zwiększają swoją liczbę z wiekiem; charakterystyczne są plamy, miejscowa hipopigmentacja skóry, nadmiar skóry między palcami, nadmierna wiotkość skóry, zwężenie tętnicy płucnej, nieprawidłowości narządów płciowych, opóźniony wzrost i głuchota) [15].
Inne, mniej powszechne stany, które należy wziąć pod uwagę w różnicowaniu przebarwień, obejmują zespół McCune-Albrighta, przebarwienia polekowe (tetracykliny, minocyklina, leki hormonalne, amiodaron, lewodopa, ketokonazol, klofazymina, zydowudyna, fenotiazyna, chlorpromazyna, hydroksymocznik, cyklofosfamid, doksorubicyna, bleomycyna, chlorochina i hydroksychlorochina), zespół Gardnera, zespół Bandlera, zespół Cronkhite’a i Canady [2, 11, 16].
Opcje terapeutyczne obejmują kriochirurgię oraz laseroterapię (laser Q Switch Nd Yag, laser aleksandrytowy z przełączaniem Q, laser erbowo:YAG, laser CO2 i laser diodowy) [11]. W bazie PubMed dostępnych jest dokładnie 100 publikacji dotyczących ZLH. Większość podręczników dotyczących patologii jamy ustnej i medycyny jamy ustnej nie uwzględnia ZLH jako przyczyny pigmentacji jamy ustnej, prawdopodobnie ze względu na jej łagodny charakter i nieszkodliwy przebieg. Uważa się, iż zespół ten występuje częściej niż zgłoszone przypadki. Pojawienie się nowych obszarów pigmentacji na błonie śluzowej u pacjenta w średnim wieku można uznać za dość niepokojące. Dlatego ważne jest, aby lekarze byli świadomi tego łagodnego stanu jako przyczyny wieloogniskowej pigmentacji błony śluzowej jamy ustnej i warg oraz narządów płciowych.
Konflikt interesów
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
| PEŁNA TREŚĆ ARTYKUŁU |  |
Piśmiennictwo:
1. Belmourida S., Meziane M., Ismaili N., Benzekri L., Hassam H., Senouci K.: Laugier-Hunziker syndrome: an exceptional cause of acquired hyperpigmentation. Our Dermatol Online 2021, 12, e27.
2. Nayak R.S., Kotrashetti V.S., Hosmani J.V.: Laugier-Hunziker syndrome. J Oral Maxillofac Pathol 2012, 16, 245-250.
3. Al Aboud K., Al Aboud D.: Eponyms in dermatology literature linked to Switzerland. Our Dermatol Online 2013, 4, 121-127.
4. Al Aboud A., Al Aboud K.: A mini-review on eponyms in the dermatology literature linked to France. Our Dermatol Online 2013; 4 (Suppl. 2): 440-443.
5. Baran R.: Longitudinal melanonychia. Dermatology 1993, 186, 83.
6. Paul J., Harvey V.M., Sbicca J.A., O’Neal B.: Laugier-Hunziker syndrome. Cutis 2017, 100, E17-E19.
7. Sputa-Grzegrzolka P., Wozniak Z., Akutko K., Pytrus T., Baran W., Calik J., et al.: Laugier-Hunziker syndrome: a case report of the pediatric patient and review of the literature. Int J Dermatol 2020, 59, 1513-1519.
8. Barman P.D., Das A., Mondal A.K., Kumar P.: Laugier-Hunziker syndrome revisited. Indian J Dermatol 2016, 61, 338-339.
9. Verma B., Behra A., Ajmal A.K., Sen S.: Laugier-Hunziker syndrome in a young female. Indian Dermatol Online J 2017, 8, 148-150.
10. Lalosevic J., Zivanovic D., Skiljevic D., Medenica L.: Laugier-Hunziker syndrome: case report. An Bras Dermatol 2015, 90 (3 Suppl 1), 223-225.
11. Nikitakis N.G., Koumaki D.: Laugier-Hunziker syndrome: case report and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2013, 116, e52-e58.
12. EL Jouari O., Senhaji G., Gallouj G., Baybay H., Mernissi F.Z.: Melanonychia in children. Our Dermatol Online 2019, 10, 302-303.
13. Daflaoui H., Omahsan L., Lachkar A., Najib A., Dikhaye S., Zizi N.: Ungueal melanoma and a generalized vitiligo: is this a rare association? Our Dermatol Online 2021, 12, e15.
14. Mofarrah R., Mofarrah R., Ashoorinezhad M., Bakhshi F.M., Ahmadi A., Nazemi N.: Addison’s disease presenting only with hyperpigmentation – a rare case report. Our Dermatol Online 2020, 11, e161.1-e161.3.
15. Massoure P.L., Latremouille C., Lamblin G., Leca F.: LEOPARD syndrome. Cardiovasc J Afr 2012, 23, e19-e20.
16. Arasiewicz H., Zbiciak-Nylec M.: Patologie skóry i jej przydatków w schorzeniach endokrynologicznych. Dermatol Rev 2016, 103, 143-152.
