Wielu pacjentów ze śródmiąższowymi chorobami płuc (ILD) pozostaje niezdiagnozowanych lub są leczeni zbyt późno albo zagubieni na skomplikowanej ścieżce diagnostycznej. Prezentujemy wyniki raportu na temat sytuacji pacjentów z ILD w Polsce „Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce. Bieżące wyzwania w diagnostyce i opiece nad chorymi oraz rekomendacje poprawy sytuacji”.
Mimo rosnącej świadomości na temat czynników ryzyka rozwoju tych schorzeń, droga pacjenta do leczenia jest zbyt długa, co znacząco obniża jakość życia i może niekorzystnie wpływać na jego długość. Nowy raport, opracowany przez Interdyscyplinarną Radę Naukową ds. Śródmiąższowych Chorób Płuc działającą przy Kampanii „Płuca Polski. Od kaszlu do włóknienia”pokazuje, iż największym wyzwaniem nie jest brak rozwiązań, ale ich niewystarczające wdrożenie. Podczas konferencji prasowej prezentującej wyniki raportu, eksperci apelowali o pilne zmiany, które pozwolą odnaleźć pacjenta w systemie i zapewnić mu kompleksową, interdyscyplinarną opiekę.
Śródmiąższowe choroby płuc (ILD) to grupa obejmująca około 200 różnych jednostek chorobowych, które atakują śródmiąższ, czyli tkanki otaczające pęcherzyki płucne. Prowadzą one do bliznowacenia tkanki płucnej i stopniowego pogarszania funkcji oddechowych. Niezależnie od przyczyny ich wystąpienia (mogą pojawić się samoistnie, w następstwie narażenia na czynniki ryzyka lub być wywołane inną chorobą, np. autoimmunologiczną) choroby te prowadzą do uszkodzenia płuc, a rokowanie bywa równie poważne, jak w przypadku niektórych nowotworów. Jednak dokładna liczba chorych w Polsce nie jest znana.
– Opierając się na analizie danych, które posiadamy jeszcze sprzed wybuchu pandemii Covid-19, oraz biorąc pod uwagę zmieniającą się strukturę społeczną (zmniejszenie liczebności populacji Polski niemal o 1 milion w ciągu ostatnich 10 lat), szacujemy, iż w tym momencie, w 2025 roku, chorobowość w zakresie ILD może oscylować w okolicach blisko 27 tys. przypadków – zaznacza dr hab. n. med. Katarzyna Lewandowska, z I Kliniki Chorób Płuc, Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.
Zagubieni w systemie
Choć dostęp do leczenia ILD poprawił się dzięki dwóm programom lekowym – B.87 dla pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF) oraz B.135 dla chorych na ILD inne niż IPF – eksperci z Interdyscyplinarnej Rady Naukowej ds. ILD uważają, iż liczba leczonych pacjentów nie odpowiada faktycznej liczbie chorych w naszym kraju. – Podczas gdy w obu programach lekowych mamy do tej pory włączonych ok. 6 tys. chorych, szacunki mówią, iż jest ich w Polsce znacznie więcej. Bez odnalezienia chorych nie będziemy w stanie ich efektywnie leczyć – podkreśla dr n. med. Małgorzata Czajkowska-Malinowska, konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc, prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc. Podobnego zdania jest prof. dr hab. n. med. Brygida Kwiatkowska, konsultant krajowa w dziedzinie reumatologii: – W samym reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS), które jest najczęstszą zapalną chorobą tkanki łącznej, zmiany śródmiąższowe w płucach występują choćby u 10% pacjentów. Podobnie jest w innych jednostkach – zespole Sjögrena, zapaleniach mięśni, twardzinie układowej. To oznacza, iż tysiące pacjentów w Polsce może wymagać specjalistycznej opieki pulmonologicznej. Tymczasem wielu z nich nie jest choćby świadomych zagrożenia.
Odpowiednie leczenie jest w stanie istotnie wpłynąć na wydłużenie czasu przeżycia oraz podniesienie jakości życia chorego. Dane sprzed okresu wprowadzenia obecnego leczenia antyfibrotycznego pokazywały, iż pacjenci z idiopatycznym włóknieniem płuc przeżywali średnio jedynie 2-3 lata[1]. Dlatego tak ważne jest, aby odnaleźć „zagubionych” pacjentów. Aby to zrobić, należy najpierw zdiagnozować przyczyny obecnej sytuacji.
Zdaniem ekspertów, „zagubienie” chorych w systemie ma różne twarze, np. pacjent zgłasza przewlekły kaszel lekarzowi rodzinnemu i dostaje leczenie objawowe; inny czeka miesiącami na wizytę u pulmonologa; jeszcze inny jest kierowany od specjalisty do specjalisty bez jasnej ścieżki diagnostycznej albo leczony na chorobę pierwotną (np. reumatyczną) bez rozpoznania zmian w płucach. Efekt: opóźniona diagnoza, późniejsze leczenie, gorsze rokowanie.
Brakujące ogniwa
Eksperci, którzy opracowali raport „Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce. Bieżące wyzwania w diagnostyce i opiece nad chorymi oraz rekomendacje poprawy sytuacji”, stawiają te obserwacje jako punkt wyjścia do rekomendacji, które mogą realnie zmienić codzienność chorych.
Wśród REKOMENDACJI znalazły się:
❶ Prewencja i edukacja
Dalsza edukacja środowiska medycznego (szczególnie specjalistów pulmonologów, reumatologów i lekarzy rodzinnych), pacjentów i społeczeństwa w zakresie objawów śródmiąższowych chorób płuc oraz zasad postępowania diagnostyczno-terapeutycznego, a także budowanie świadomości w tym zakresie wśród decydentów. Wykorzystanie gotowych narzędzi, tj. „Karta diagnostyczna pacjenta z podejrzeniem śródmiąższowej choroby płuc”, do implementacji w systemach informatycznych/oprogramowaniach gabinetowych lekarzy rodzinnych, dostępnych w poradniach opieki zdrowotnej. – Lekarze rodzinni są pierwszym kontaktem dla pacjentów, dlatego najważniejsze jest, abyśmy mieli narzędzia, które pomogą nam rozpoznać niepokojące objawy, takie jak przewlekły kaszel czy duszność – dodaje dr n. med. Aleksander Biesiada, wiceprezes Polskiego Towarzystwa Medycyny Rodzinnej.
❷ Diagnostyka
Aby wesprzeć diagnostykę śródmiąższowych chorób płuc eksperci zarekomendowali, aby:
- wykorzystać niskodawkową tomografię komputerową, wykonywaną w ramach skriningu raka płuca, do jednoczesnego wykrywania zmian śródmiąższowych w płucach;
- wykorzystać bilans zdrowotny wykonywany przez lekarza rodzinnego, jako narzędzie wspierające diagnostykę w zakresie ILD (możliwość skierowania na konkretne badania diagnostyczne);
- przenieść badania spirometryczne z opieki koordynowanej w POZ do budżetu powierzonego POZ.
Dodatkowo, za konieczne uznali udrożnienie przepływu pacjentów i wzmocnienie komunikacji na linii lekarz rodzinny – pulmonolog w AOS – ośrodek referencyjny, w zakresie określania zasad skierowania pacjenta z podejrzeniem ILD, a także wyodrębnienie z poradni pulmonologicznej poradni chorób śródmiąższowych płuc, co przyspieszy uzyskanie porady w ośrodku referencyjnym. Poradnia ta pozwoli ominąć kilkunastomiesięczne kolejki na wizytę pierwszorazową do specjalisty pulmonologa.
❸ Leczenie
Jak zauważa dr hab. Katarzyna Lewandowska: – Jesteśmy w miejscu, gdzie mamy dostęp do leczenia, natomiast widzimy nierówności geograficzne w zakresie włączania do programów lekowych. Są miejsca na mapie Polski, gdzie widać, iż pacjentów praktycznie nie ma.
Dlatego też eksperci zarekomendowali:
✓ Utworzenie szybkiej ścieżki diagnostycznej i terapeutycznej dla pacjentów z podejrzeniem ILD.
✓ Zwiększenie dostępności do refundacji potencjalnych nowych terapii lekowych, a także zapewnienie powszechnego dostępu do nowoczesnych terapii (w tym leków antyfibrotycznych).
✓ Wypracowanie standardów organizacyjnych w zakresie funkcjonowania i rozmieszczenia ośrodków referencyjnych w każdym regionie Polski. Ośrodki powinny charakteryzować się interdyscyplinarną kadrą specjalistów, zapewniającą kompleksową opiekę nad pacjentem oraz odpowiednim zapleczem diagnostycznym, w tym obrazowym i terapeutycznym, dla chorych na śródmiąższową chorobę płuc. Przyjęcie standardów, jako obowiązujących przez Ministerstwo Zdrowia.
❺ Rehabilitacja
Regularna rehabilitacji poprawia nie tylko jakość życia, ale zwiększa również długość jego trwania. Z tego też względu należy zwiększyć dostęp do niej poprzez implementację wytycznych w zakresie rehabilitacji oddechowej, a także dostęp do turnusów rehabilitacyjnych dla wszystkich pacjenta z rozpoznaną ILD (min. 6 tygodni).
– Obowiązujące w tej chwili minimum sześciotygodniowego cyklu rehabilitacyjnego, choć zgodne z wytycznymi, w praktyce bywa trudne do realizacji ze względu na niedofinansowanie programów i niewystarczającą liczbę ośrodków. Finalnie pacjenci albo nie korzystają zupełnie z tej formy terapii (z uwagi na brak adekwatnego ośrodka w pobliżu ich miejsca pobytu), albo czekają bardzo długo na włączenie do programu lub też korzystają z niego w ograniczony sposób. To alarmujący sygnał, który powinien skłonić decydentów do refleksji nad systemowymi zmianami w finansowaniu tej formy leczenia – podkreśla mgr Agata Gładzka, specjalista fizjoterapii.
❻ Opieka dodatkowa
Eksperci zaapelowali również o zwiększenie dostępności przenośnych źródeł tlenu w ramach Domowego Leczenia Tlenem.
Opieka nad chorymi na śródmiąższowe choroby płuc wymaga pilnych zmian, które pomogą nie tylko uporządkować system opieki nad pacjentami, ale także odnaleźć tych niezdiagnozowanych. Mimo dostępnych narzędzi i rosnącej świadomości, wielu chorych trafia do leczenia zbyt późno. Raport pokazuje, iż najważniejsze są: wdrożenie nowoczesnych terapii, uporządkowanie ścieżki diagnostycznej, rozwój ośrodków referencyjnych, wzmocnienie roli lekarzy POZ oraz zapewnienie dostępu do rehabilitacji. Tylko kompleksowe podejście może realnie poprawić jakość życia pacjentów z ILD.
RAPORT Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce
Więcej: www.plucapolski.pl
***
Interdyscyplinarna Rada Naukowa ds. Śródmiąższowych Chorób Płuc powstała w 2022 roku z inicjatywy środowiska medycznego zaangażowanego w leczenie pacjentów z ILD. Jej celem jest stała weryfikacja i określanie najważniejszych, niezaspokojonych potrzeb pacjentów oraz klinicystów z tego obszaru, w oparciu o zmiany zachodzące w obszarze diagnostyki i leczenia chorób płuc, zarówno na poziomie klinicznym, jak i systemowym. Istotnym zadaniem Rady Naukowej jest także wypracowywanie kluczowych postulatów i wytycznych oraz dążenie do ich wdrożenia, aby poprawić sytuację pacjentów ze śródmiąższowymi chorobami płuc i podnieść jakość ich życia.
Rada Naukowa składa się ze znamienitych specjalistów – pulmonologów, reumatologów, lekarzy rodzinnych, fizjoterapeutów – a także przedstawicieli stowarzyszeń pacjentów. W skład Rady Naukowej wchodzą (kolejność alfabetyczna): dr n. med. Aleksander Biesiada, wiceprezes Polskiego Towarzystwa Medycyny Rodzinnej; dr n. med. Małgorzata Czajkowska-Malinowska, konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc, prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc; mgr spec. fiz. Agata Gładzka, Pracownia Rehabilitacji, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie; prof. dr hab. n. med. Brygida Kwiatkowska, konsultant krajowa w dziedzinie reumatologii; dr hab. n. med. Katarzyna Lewandowska, I Klinika Chorób Płuc, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie; prof. dr hab. n. med. Wojciech Piotrowski, Klinika Pneumonologii, II Katedra Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi; przedstawiciele organizacji pacjentów: Agnieszka Pilewska-Ślączko, prezes Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na Włóknienie Płuc; Violetta Zajk, prezes Ogólnopolskiego Stowarzyszenia Młodych z Zapalnymi Chorobami Tkanki Łącznej „3majmy się razem.
***
Kampania „Płuca Polski” ma na celu podnoszenie świadomości społeczeństwa na temat chorób płuc, m.in. idiopatycznego włóknienia płuc (IPF), śródmiąższowych chorób płuc (ILD), a także przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP). Ważnym elementem jest zwrócenie uwagi opinii publicznej na ryzyko i konsekwencje, jakie niosą za sobą te choroby. Eksperci podkreślają, iż wczesne rozpoznanie chorób jest warunkiem szybkiego podjęcia terapii, która może spowolnić proces rozwoju choroby, wpłynąć na jakość życia pacjentów i zapobiec przedwczesnym zgonom. W ramach kampanii podejmowane są liczne działania skierowane do społeczeństwa, środowiska medycznego oraz opinii publicznej. Wszelkie aktywności realizowane w ramach Kampanii „Płuca Polski. Od kaszlu do włóknienia” realizowane są pod patronatem: Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc, Polskiego Towarzystwa Medycyny Rodzinnej, Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na Włóknienie Płuc, Stowarzyszenia Pro Rheumate – Grupa Chorych na Twardzinę, Ogólnopolskiego Stowarzyszenia Młodych z Zapalnymi Chorobami Tkanki Łącznej „3majmy się Razem” oraz Stowarzyszenia Fizjoterapia Polska.
[1] http://akademiamedycyny.pl/wp-content/uploads/2017/02/Geriatria-2016_2_06.pdf dostęp: 23.04.2025 r.
