Zapalenia naczyń tętniczych i żylnych to grupa chorób, w której występuje stan zapalny ściany naczyń i tkanek okołonaczyniowych. W ich wyniku prawie zawsze rozwijają się rany atypowe. Zwykle występują na obu dystalnych częściach kończyn dolnych, są liczne, bardzo bolesne, mają rumieniowo-siniejące brzegi i towarzyszy im obrzęk. Diagnostyka ran na tle zapaleń naczyń skóry powinna być szeroka – od wywiadu chorobowego, przez badania fizykalne, aż po biopsję.
Czym są zapalenia naczyń skóry?
Zapalenia naczyń skóry to grupa chorób, w których proces zapalny uszkadza ściany naczyń krwionośnych w skórze, prowadząc do powstawania zmian niedokrwiennych i wybroczyn. W literaturze zapalenia naczyń skóry dzieli się na pierwotne (idiopatyczne) – uszkodzenie naczyń bez znanej przyczyny jako pierwotny proces patologiczny, oraz wtórne – uszkodzenie naczyń związane z towarzyszącą chorobą układową będące jej objawem lub w wyniku nowotworu, infekcji, alergii na leki czy reakcji po szczepieniu.
Wyróżnia się również zapalenie małych naczyń skóry (zmiany są powierzchowne) i średnich (zmiany sięgające głębszych zmian skórnych).
Zapalenia naczyń skóry prawie zawsze powodują rozwój ran – wywołują zwężenie, całkowitą niedrożność naczyń i/lub aktywację układu krzepnięcia z zakrzepicą, powodując zmniejszenie perfuzji w zaopatrywanych obszarach skóry oraz ogniskowe niedokrwienie, martwicę, a w końcu rozwój owrzodzenia. Jednak atypowe rany skórne spowodowane zapaleniem naczyń są najczęściej spowodowane przez skórne leukocytoklastyczne zapalenie naczyń. Zwykle występują na obu dystalnych częściach kończyn dolnych, są liczne, bardzo bolesne, mają rumieniowo-siniejące brzegi i towarzyszy im obrzęk.
Rodzaje zapaleń naczyń skóry
Do zapaleń naczyń średnich zalicza się tylko dwie etiologie – guzkowe zapalenie tętnic oraz chorobę Kawasakiego, która dotyczy głównie dzieci.
Z kolei do zapaleń małych naczyń skóry, w których dochodzi do zapalenia i uszkodzenia drobnych naczyń krwionośnych, zalicza się:
- Zapalenia naczyń związane z przeciwciałami ANCA, opisywane także jako AAV (ang. ANCA- associated vasculitis).
- Zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów ANCA (ang. anti-neutrophil cytoplasmic antibodies), do których należą:
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniakowatość Wegnera);
- eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej zespół Churga-Straussa);
- mikroskopowe zapalenie naczyń.
- Zapalenie małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi, do których należą:
- choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej,
- zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią,
- zapalenie naczyń związane z IgA (dawniej plamica Henocha i Schönleina),
- pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (zapalenie naczyń związane z anty-C1q).
- Zapalenia naczyń w chorobach układowych, do których należą m.in. toczniowe zapalenie naczyń, reumatoidalne zapalenie naczyń, sarkoidalne zapalenie naczyń i w przebiegu twardziny układowej.
- Zapalenie naczyń z odkładaniem kompleksów immunologicznych związane z lekami i zapalenie naczyń z ANCA związane z lekami.
- Zapalenie naczyń związane z nowotworem (układu krwiotwórczego lub guzów litych).
Zapalenia naczyń skóry – jak je diagnozować?
W literaturze naukowej wyróżnia się aż 30 rodzajów zapaleń skóry, a w 25 przypadkach może rozwinąć się rana atypowa. Przypadki ran często są specyficzne, nie manifestują się typowymi objawami, a ich stwierdzenie wyłącznie po badaniu fizykalnym jest niemożliwe.
Diagnoza zapalenia naczyń skóry jest wieloetapowa i powinna obejmować:
- Wywiad chorobowy, terapeutyczny, środowiskowy w połączeniu z historią kliniczną i wynikami badań klinicznych, laboratoryjnych i radiologicznych.
- Morfologię.
Podejrzenie wystąpienia zapalenia naczyń skóry wymaga przeprowadzenia pełnej morfologii krwi z rozmazem, kreatyninę, OB, testy czynnościowe wątroby, analizę moczu i prześwietlenie klatki piersiowej oraz szczegółowe testy – ASO, posiew gardła, CRP, HBV, HCV, ANA, przeciwciała anty- DNA, anty-Ro, anty-La, RF, CCP, HIV, C3, C4, ANCA, krioglobulina, elektroforeza immunologiczna, utajona krew w kale.
- Badanie fizykalne rany.
Badanie rany należy przeprowadzić w ciągu 48 godzin od jej powstania, ponieważ w późniejszym czasie zmienia się profil zapalenia i wyniki mogą nie odzwierciedlać stanu rzeczywistego.
W uszkodzeniach małych i średnich naczyń skóry występuje martwica i osutka i/lub zmiany skórne oraz:
- w zapaleniu małych naczyń krwionośnych skóry adekwatnej – wyczuwalna lub niewyczuwalna palpacyjnie plamica, naciekowy rumień, pokrzywka, pęcherzyki i pęcherze, grudki, blaszki, zmiany pęcherzykowo-pęcherzowe i/lub krostkowe;
- w zapaleniu średnich naczyń skóry (zlokalizowane na połączeniu skórno-podskórnym lub w podskórnej tkance tłuszczowej) – podskórne guzki, owrzodzenia i gangrena/zgorzel, blizny z dołkami, biała atrofia i sinica/żylaki groniaste (powrózka nasiennego).
Ponadto w przebiegu zapalenia naczyń skóry obserwuje się zmiany skórne, takie jak:
- pokrzywka atypowa, różniąca się od pokrzywki zwykłej następującymi cechami: czas trwania zmian chorobowych dłuższy niż 24 godziny, obecność plamicy, przebarwień pozapalnych lub wybroczyn oraz objawy pieczenia zamiast swędzenia;
- plamica wyczuwalna dotykiem – najczęstsza manifestacja, ale niespecyficzna -bezobjawowa lub paląca/bolesna, zlokalizowana na kończynach dolnych, od małych czerwonych plamek i wybroczyn wielkości główki szpilki do wielkości monety, ale czasami także do bardziej rozległych blaszek i wybroczyn; może ujawniać martwiczą ewolucję prowadzącą do pęcherzyków, pęcherzy, nadżerek i owrzodzeń. Często jest to konglomerat różnych zmian u tego samego pacjenta jednocześnie: rumieniowych do plamkowych plamek, grudek i zmian martwiczych;
- plamica siatkowata – to szczególna postać kliniczna rozgałęzionych zmian plamiczych o wzorze siatki rybackiej, w przypadku których trudno odróżnić je od nacieczonych lub martwiczych plam siateczkowatych, wymaga wykonania biopsji skóry, tak jak każda nacieczona plamica lub plamica siateczkowata;
- inne: naciekający rumień, pęcherzyki krwotoczne, owrzodzenia, zapalne, tkliwe lub bolesne guzki skórne lub podskórne, sinica groniasta, zawały i zgorzel palców. Zmiany dotyczą głównie kończyn dolnych. Zajęcie kończyn górnych, tułowia oraz głowy i szyi nie jest typowe i może być uważane za oznakę ciężkości i/lub układowego zapalenia naczyń.
Różnicowanie zapalenia naczyń skóry zawsze wymaga wykonania badania histopatologicznego – mikroskopowego bioptatu lub metody bezpośredniej immunofluorescencji (ang. direct immunofluorescence, DIF), która tylko w świeżych próbkach (do 72 godzin od powstania owrzodzenia) pozwala stwierdzić obecność lub brak kompleksów immunologicznych – odkładanie się przeciwciał Ig (G,A) i dopełniacza – szczególnie C3 i IgM. Po upływie 72 godzin obecny jest tylko kompleks C3, więc ujemny DIF nie wyklucza obecności kompleksów.
Wycinek należy pobierać z nacieczoną zmianą, która obejmuje naskórek, skórę adekwatną i tkankę podskórną. Taka próbka pozwala dokładnie określić wielkość zajętych naczyń.
Charakterystyka atypowych ran naczyniowych
Atypowe rany naczyniowe zawsze są ranami niedokrwiennymi, które powstają w wyniku zapalenia małych i średnich naczyń skóry. Są efektem stanu zapalnego, obrzęku i zniszczenia ścian naczyń krwionośnych. Występuje niedotlenienie tkanek, martwica i powstanie ubytków w skórze. Zmiany zwykle są bolesne i wymagają specjalistycznego leczenia.
Wystąpienie rany może poprzedzić pojawienie się objawów, takich jak Livedo, czyli siateczkowata sinica skóry, dzieląca się na dwa różne objawy livedo reticularis i livedo racemosa. Rozwój większości ran atypowych zwiastuje obecność livedo racemosa, potem rozwijają się inne powikłania będące skutkiem różnych zaburzeń naczyniowych, np. Atrophie blanche (bolesna zmiana skórna na kończynach dolnych (wokół kostek), przyjmująca formę porcelanowobiałych, atroficznych blizn gwiaździstych z obwodowymi teleangiektazjami), waskulopatia okluzyjna, waskulopatia livedoid, zapalenia naczyń skóry.
- Wygląd atypowych ran naczyniowych
Rany początkowo są purpurowe lub występują czerwone plamy/grudki (plamica), które następnie przekształcają się w owrzodzenia. Cechą charakterystyczną jest również brak powiększania się zmian o ograniczonej powierzchni, silny ból i niewielka głębokość nieprzekraczająca pełnej grubości skóry. Brzegi rany są często nieregularne, otoczone purpurowo-czerwonym rumieniem, a w dnie rany może występować martwica (czarna lub żółta). Ponadto pacjenci mogą również odczuwać świąd i pieczenie. Rany lokalizują się zwykle na kończynach dolnych, rzadziej obejmują inne lokalizacje.
Ranom mogą towarzyszyć zmiany skórne, jak: plamica, wybroczyny, guzki podskórne, krwotoki, utrwalona sinica palców, objaw Raynauda, akrocyjanoza (symetryczne zasinienie kończyn z nadmierną potliwością, łagodne zaburzenia naczynioruchowe) i zakrzepowe zapalenie naczyń powierzchownych.
- Identyfikacja przyczyny
Identyfikacja przyczyny zapalenia naczyń skóry jest nieodłącznym elementem, który pozwala wprowadzić odpowiednią terapię. Należy stwierdzić, czy zapalenie wywołane jest lekami, infekcjami, chorobami układowymi, nowotworem.
W diagnostyce różnicowej atypowego owrzodzenia naczyniowego należy odróżnić je od chorób skóry, takich jak: Livedo racemosa, Atrophie blanche (AB), waskulopatii okluzyjnej (LV), Martorell HYTILU, kalcyfilaksji.
Leczenie zapaleń naczyń skóry
Leczenie zapalenia naczyń skóry zawsze zależne jest od przyczyny, która wywołała chorobę. Podstawą w większości przypadków jest kompresjoterapia o ucisku poniżej 20mmHg, natomiast leczenie ran jest tożsame, jak w przypadku innych ran i owrzodzeń. Ponadto w niektórych przypadkach wskazane jest:
- grudkowe zapalenie naczyń – chłodzące opatrunki, kompresja, potas jodatum, NLPZ, ogólnoustrojowe glikokortykoidy, klofazymina lub kolchicyna. Owrzodzenia w przebiegu zapalenia naczyń pokryte są martwicą wywołaną przez niedokrwienie skóry. W pielęgnacji grudkowego zapalenia naczyń należy wykorzystać podchloryny, but ozonowy, siatkowe opatrunki nieprzywierające;
- immunologiczne zapalenie naczyń – odstawienie leków pobudzająccyh zmiany w naczyniach (np. NLPZ, sulfonamidy, penicylina, cephaclor, diuretyki, allopurynol, chinolony, hydralazyna, metotreksat i środki antykoncepcyjne), podawanie leków przeciwhistaminowych i stosowanie kompresjoterapii. W immunologicznym zapaleniu naczyń wskazane są żele w płytkach, a przy nadkażeniu – żele podchlorynowe pod żel w płytce;
- waskulopatia okluzyjna – leczenie jest zależne od rozwoju choroby i obejmuje antykoagulanty, antyagreganty, leki wazoaktywne, przeciwzapalne, czasem antybiotykoterapię i podanie osocza. Nie wymaga stosowania glikokortykoidów, ale są rekomendowane w przypadku pęcherzy lub początkowej martwicy, ponieważ gwałtownie zmniejszają zapalenie naczyń i zapobiegają owrzodzeniom, które mają tendencję do powolnego gojenia i niszczenia naczyń krwionośnych;
- reumatoidalne zapalenie naczyń – w leczeniu rekomendowana jest chemioterapia.
