Plazmocytoma to rzadki nowotwór złośliwy wywodzący się z monoklonalnych komórek plazmatycznych. Może występować zarówno w kościach (SPB – solitary plasmacytoma of bone; odosobniony guz plazmocytowy kości), jak i w tkankach miękkich (EMP – extramedullary plasmacytoma; plazmocytoma pozaszpikowa). Pomimo złośliwego charakteru, rokowanie plazmocytomy tkanek miękkich w obrębie głowy i szyi jest relatywnie dobre, jednak trudności diagnostyczne i ryzyko nawrotu stanowią istotne wyzwanie kliniczne. W artykule przedstawiono rzadki przypadek plazmocytomy z rozległym odkładaniem amyloidu u pacjentki w średnim wieku, obejmujący diagnostykę radiologiczną, badanie histopatologiczne oraz leczenie chirurgiczne.
Plazmocytoma to guz zbudowany z nowotworowych komórek plazmatycznych, którego częstość występowania jest niska – stanowi około 5% wszystkich nowotworów z komórek plazmatycznych. Plazmocytoma kości (SPB) zwykle manifestuje się bólem i destrukcją tkanek kostnych, a u około 50% pacjentów może przekształcić się w szpiczaka mnogiego. Plazmocytoma pozaszpikowa (EMP), obejmująca głównie tkanki miękkie, w 80-90% przypadków dotyczy okolic głowy i szyi, w tym jamy ustnej, zatok przynosowych, gardła oraz – rzadziej – krtani. W przebiegu EMP obserwuje się objawy takie jak trudności w przełykaniu, dyskomfort w jamie ustnej, obrzęk szyi, krwawienia z nosa czy ból głowy. Choroba rozpoznawana jest najczęściej około 50. roku życia, średnio trzy razy częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Długotrwałe przeżycie jest możliwe po zastosowaniu radioterapii miejscowej, zwłaszcza w przypadku zmian w tkankach miękkich. U około 15–30% pacjentów z EMP dochodzi do progresji do szpiczaka mnogiego w ciągu 10 lat od rozpoznania, co oznacza konieczność regularnej obserwacji pacjentów.
Diagnostyka plazmocytomy jest złożona z uwagi na różnorodne typy wzrostu oraz różne morfologie komórek plazmatycznych (dojrzałe, niedojrzałe, plazmoblastyczne, pleomorficzne). Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (RTG, MRI, PET-CT), biopsję wycinkową z badaniem histopatologicznym i immunohistochemicznym (CD138, CD38, CD56, MUM1, kappa/lambda), a także wykluczenie szpiczaka mnogiego poprzez badanie szpiku kostnego, elektroforezę białek surowicy i moczu oraz oznaczenie wolnych łańcuchów lekkich w surowicy.
W plazmocytomie mogą występować złogi amyloidu – nieprawidłowe białko o włókienkowej budowie, które odkłada się w tkankach i narządach, zaburzając ich prawidłowe funkcjonowanie. Amyloid najczęściej towarzyszy szpiczakowi mnogiemu, ale może także występować w plazmocytomach tkanek miękkich i kości.
Opis przypadku
Pacjentka, kobieta, lat 58, została skierowana do Zakładu Chirurgii Jamy Ustnej i Twarzoczaszki Uniwersytetu w Damaszku (Syria) z powodu guzowatej masy po stronie prawej żuchwie, rozwijającej się od około 5 lat i stopniowo rozszerzającej się w kierunku szyi. Głównym objawem, na który skarżyła się pacjentka, była trudność w otwieraniu ust (trismus) oraz uczucie dyskomfortu, natomiast ból określiła jako minimalny. Badanie kliniczne wykazało deformację twarzy spowodowaną ekspansją guza w okolicy prawej strony żuchwy i obecność masy wzdłuż mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego .
Biopsja wycinkowa wykazała obecność rozległych złogów amyloidu z minimalną obecnością komórek nowotworowych. Wstępna diagnostyka różnicowa obejmowała zmiany odontogenne zwapniałe, amyloidozę układową, amyloidomę lub plazmocytomę. Badania laboratoryjne nie wykazały podwyższonego poziomu amyloidu we krwi, badania moczu i elektroforeza białek nie były dostępne w czasie diagnostyki.
Diagnostyka obrazowa
W badaniu z zastosowaniem tomografii komputerowej po stronie prawej żuchwy stwierdzono rozległy, ekspansywny proces osteolityczny o nieostrych granicach, obejmujący gałąź i trzon żuchwy – od wyrostka kłykciowego do okolicy drugiego zęba przedtrzonowego. Zmiana o wymiarach 6,7×3,9 cm powodowała znaczne rozdęcie kości, zniszczenie blaszki zbitej po stronie policzkowej i językowej oraz naciekanie tkanek miękkich ze znacznym zwężeniem przestrzeni gardłowej. W obrazie obecny był układ promienisty typu „sunburst pattern”. Na podstawie obrazu klinicznego i radiologicznego rozpoznano wewnątrzkostny rak żuchwy prawej okolicy zatrzonowcowej; w różnicowaniu uwzględniono kostniakomięsaka, chłoniaka i zmianę olbrzymiokomórkową.
Leczenie chirurgiczne
Ze względu na rozległość zmiany w znieczuleniu ogólnym wykonano całkowitą prawostronną hemimandibulektomię (resekcję połowy żuchwy). Po nacięciu wargi i odpreparowaniu płata pełnej grubości żuchwę rozcięto, usuwając również zęby objęte naciekiem.
Oddzielono głowę żuchwy od dołka stawowego kości skroniowej, uzyskując całkowitą resekcję połowy żuchwy. Usunięto także dodatkowe masy w przestrzeni przygardłowej i podżuchwowej oraz w trójkącie tętnicy szyjnej, zachowując główne naczynia. Po uzyskaniu hemostazy i przetoczeniu dwóch jednostek krwi wykonano rekonstrukcję żuchwy płytą tytanową. Ranę zamknięto warstwowo, pozostawiając dren ssący. Cały materiał operacyjny przekazano do badania histopatologicznego.
Histopatologia, postępowanie pooperacyjne i rokowanie
Badanie histologiczne wykazało rozległe złogi amyloidu w tkankach żuchwy i obecność atypowych komórek plazmatycznych w węzłach szyjnych i masach guza. Barwienie Congo red potwierdziło amyloid, a badanie immunohistochemiczne wykazało ekspresję CD138 oraz restrykcję łańcucha lekkiego lambda. Ostateczne rozpoznanie brzmiało: plazmocytoma z odkładaniem amyloidu.
Pacjentka pozostaje pod kontrolą, rok po zabiegu nie stwierdzono nawrotu ani nowych objawów klinicznych. Pomimo złośliwego charakteru guza i potencjału nawrotów, rokowanie w przypadkach plazmocytomy głowy i szyi pozostaje dobre przy adekwatnej diagnostyce i leczeniu chirurgicznym.
Tytuł artykułu:
Head and Neck Plasmacytoma With Diffuse Amyloid Deposition: A Case Report
Autorzy:
Amirah Alnour (1), Mohammad-Aasem Abbas (2), Ameen Rahmoun (2), Zein Ibrahimbasha (3), Lana Sayal (4), Marco Isaac (5, 6), Khaldoun Darwish (2), Zaven Karabet (2) and Anas Abdo (7)
- Oral and Maxillofacial Pathology Department, Damascus University, Damascus, Syria
- Oral and Maxillofacial Surgery Department, Damascus University, Damascus, Syria
- Anatomic Pathology Department, Damascus University, Damascus, Syria
- Oral Medicine Department, Al-Wataniya Private University, Hama, Syria
- Oral and Maxillofacial Radiology Department, Delta University, Dakahlia, Egypt
- Aqaba Medical Sciences University, Aqaba, Jordan
- Restorative Dentistry Department, Damascus University, Damascus, Syria
Hindawi. Case Reports in Dentistry
Volume 2025, Article ID 576158, 9 pages, https://doi.org/10.1155/crid/5576158
Artykuł dostępny pod adresem: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1155/crid/5576158
