Pierwsza operacja płodu z malformacją żyły Galena zakończyła się sukcesem

Malformacja żyły Galena jest wrodzoną wadą rozwoju żyły wielkiej mózgu. Jak poinformowali naukowcy na łamach czasopisma „Stroke”, w USA wykonano właśnie pierwszy zabieg chirurgii prenatalnej tej wady. Operacja zakończyła się sukcesem, a dziecko urodziło się zdrowe.

Przełomowa operacja

Przełomową operację wykonali specjaliści z Boston Children’s Hospital oraz Brigham and Women’s Hospital w Bostonie (Massachusetts, USA). Procedura jest wykonywana w ramach badania klinicznego nadzorowanego przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA). Operację wykonano u płodu w wieku ciążowym 34 tyg. i 2 dni. Dwa dni później poród został wywołany i dziecko urodziło się przy pomocy sił natury. USG dziecka wykazało natychmiastowe zmniejszenie przepływu krwi przez uszkodzone żyły mózgowe, a echokardiogram wykazał radykalną poprawę funkcji serca zaledwie jeden dzień po operacji.

– Z przyjemnością informujemy, iż w wieku sześciu tygodni dziecko rozwija się bardzo dobrze, nie przyjmuje leków, normalnie je, przybiera na wadze i zostało odesłane do domu. Nie zaobserwowano żadnych oznak negatywnych skutków dla mózgu – skomentował główny autor pracy na łamach czasopisma „Stroke” dr Darren B. Orbach z Boston Children’s Hospital.

Specjalista zaznaczył, iż to pierwszy pacjent, który został poddany takiemu zabiegowi. Jednocześnie lekarz powiedział, iż niezbędne są kolejne badania, aby móc określić bezpieczeństwo oraz skuteczność tej procedury u innych dzieci.

– To może znacznie zredukować ryzyko długofalowego uszkodzenia mózgu, niepełnosprawności lub śmierci u tych dzieci – podkreślił specjalista.

Lekarz dodał również, iż zabieg ten jest przełomowy. Największą korzyścią jest fakt, iż operacja jest przeprowadzona jeszcze w czasie życia płodowego.

Czym jest malformacja żyły Galena?

Malformacje żyły Galena to grupa wad wrodzonych, które wynikają z nieprawidłowego rozwoju żyły wielkiej mózgu. Malformacje żyły wielkiej mózgu rzadko są diagnozowane w okresie prenatalnym. Konsekwencją nieleczonej wady wrodzonej jest niewydolność serca, co dalej może skutkować przedwczesną śmiercią noworodka. Bardzo często w przypadku dzieci z tą wadą występuje wodogłowie, obrzęk mózgu i niedotlenienie, które prowadzi do uszkodzeń mózgu. Malformacja tego typu występuje u jednego na 60 tys. noworodków.

Wada rozwojowa polega na nieprawidłowym połączeniu wewnątrzmózgowymi tętnicami a wyraźnie poszerzoną żyłą wielką mózgu. Konsekwencją tego jest fakt, iż krew pompowana bezpośrednio do poszerzonej żyły pod wysokim ciśnieniem, zamiast rozchodzić się do mniejszych naczyń, które spowalniają przepływ krwi i dostarczają tlen do sąsiadujących tkanek mózgu.

Wadę u płodu można wykryć już przy pomocy badania USG, a dokładną diagnozę przeprowadza się przy użyciu rezonansu magnetycznego w drugim lub trzecim trymestrze ciąży.

Kontrolując niewydolność serca, noworodki w wielu przypadkach mogą przeżyć embolizację przetoki (zamknięcie nieprawidłowego połączenia), co ma miejsce, gdy dziecko ma kilka miesięcy. Jednak operacja nie zawsze kończy się sukcesem, niewydolność serca nie zawsze ustępuje, a może dojść już do uszkodzenia mózgu, powodującego upośledzenie umysłowe dziecka.

Źródło: niepełnosprawni.pl. wikipedia.pl