Celine Dion chora. Czym jest "zespół sztywnego człowieka"?

Celine Dion poinformowała, iż przerywa karierę i odwołuje koncerty. Ujawniła, iż jest chora na zespół sztywnego człowieka (ang. stiff man syndrome), inaczej zespół Moerscha- Woltmanna. Czym jest ta choroba, jakie daje objawy i czy gwiazda wróci jeszcze na scenę?

Celine Dion od jakiegoś czasu zmagała się z problemami zdrowotnymi. Zmusiły ją do odwołania wielu koncertów, także w Polsce. Lekarze finalnie zdiagnozowali u niej tzw. „zespół sztywnego człowieka”. Gwiazda wyjaśniła, iż musi odwołać wszystkie zaplanowane występy, ponieważ choroba utrudnia jej poruszanie się i śpiewanie. w tej chwili 54-letnia wokalistka walczy z bólem i przechodzi rehabilitację. Zapowiedziała, iż się nie podda, bo bardzo chce wrócić do koncertowania.

Celine Dion chora na zespół sztywnego człowieka – objawy i leczenie

Czym jest „zespół sztywnego człowieka” z którym walczy Celine Dion? To bardzo rzadkie zaburzenie o podłożu neurologicznym, dotykające 1-10 osób na 1000000. Chory na stiff man syndrome walczy z postępującym sztywnieniem w obrębie mięśni oraz powtarzającymi się skurczami mięśniowymi. Sztywność początkowo obejmuje okolice kręgosłupa, a później rozprzestrzenia się na kończyny. Po pewnym czasie można dostrzec asymetrię ciała, z tego powodu, iż objawy są silniejsze po jednej stronie ciała.

Mogą wystąpić spazmy oraz choćby silne skurcze mięśni oddechowych wymagające niejednokrotnie natychmiastowej wentylacji. Objawy mogą mieć różną intensywność i zależą od takich czynników jak m.in. silne emocje, kontakt fizyczny i gwałtowne dźwięki.

Zespół sztywności uogólnionej, znany również jako zespół sztywnego człowieka lub zespół Moerscha–Woltmana, został opisany po raz pierwszy w 1956 roku. Kobiety chorują 2–3 razy częściej niż mężczyźni. Wciąż nie wiadomo co jest przyczyną zachorowania. Naukowcy podejrzewają, iż choroba może mieć podłoże autoimmunologiczne. Zespół sztywnego człowieka może mieć również podłoże nowotworowe.

Jeśli nie zostanie wdrożone odpowiednie leczenie, „zespół sztywnego człowieka” może doprowadzić do niepełnosprawności. Niestety, zespół sztywności uogólnionej jest chorobą nieuleczalną. Możliwe jest jedynie łagodzenie objawów choroby i oraz prowadzenie immunomodulacji.

Pacjenci z zespołem sztywności uogólnionej mają „nadczynny” układ odpornościowy. Skutkiem tego są reakcje autoimmunologiczne doprowadzające do samozniszczenia komórek organizmu. Chorzy wytwarzają przeciwciała przeciwko dekarboksylazie kwasu glutaminowego (anty-GAD). Jest to enzym biorący udział w produkowaniu kwasu gamma-aminomasłowego (GABA). Kwas gamma-aminomasłowy jest głównym neuroprzekaźnikiem hamującym odgrywającym kluczową rolę w regulowaniu funkcjonowania naszego układu nerwowego – wyjaśnia neurolog Katarzyna Toruńska.

Synonimy:

– zespół sztywnego człowieka,
– zespół Moerscha-Woltmanna,
– stiff man syndrome (SMS),
– stiff person syndrome (SPS),
– Moersch-Woltmann syndrome