Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) – kryteria klasyfikacyjne według ACR/EULAR (2022)

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA)

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ang. granulomatosis with polyangiitis, GPA; zwana dawniej ziarniniakowatością Wegenera) to martwicze ziarniniakowe zapalenie naczyń małych i średnich (tj. włośniczki, żyłki, tętniczki, tętnice i żyły), zwykle zajmujące górne i dolne drogi oddechowe. Często przebiega równocześnie z zapaleniem naczyń innych narządów, tj. ogniskowym segmentowym kłębuszkowym zapaleniem nerek (KZN), zapaleniem naczyń oka, zapaleniem włośniczek płucnych oraz ziarniniakowym i nieziarniniakowym zapaleniem toczącym się poza naczyniami krwionośnymi. W przebiegu choroby leukocyty naciekają na ściany naczyń krwionośnych, w wyniku czego powstaje stan zapalny. Prowadzi to do zwężenia naczyń i ograniczenia ich drożności, co może skutkować niedokrwieniem oraz martwicą tkanek i narządów zaopatrywanych przez zajęte procesem chorobowym naczynia.

W początkowym stadium choroby często występują objawy ogólne (niewyjaśniona gorączka u około 50% pacjentów) oraz dolegliwości ze strony górnych dróg oddechowych (u 70%), płuc (u 45%) i nerek (poniżej 20%). Przebieg bywa różny: od powolnego, łagodnego (często bez zajęcia nerek) po szybką progresję z zagrażającymi życiu zmianami w wielu narządach.

W patogenezie GPA główną rolę odgrywają pobudzone granulocyty obojętnochłonne oraz przeciwciała skierowane przeciwko antygenom zawartym w ziarnistościach cytoplazmatycznych neutrofilów (ang. anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) i mechanizmy komórkowe. Najważniejszym antygenem dla przeciwciał ANCA w przebiegu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń jest proteinaza serynowa 3 (PR3).

Autoprzeciwciała w chorobach nefrologicznych – pobierz ulotkę

Rozpoznanie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA)

Diagnostyka GPA może stanowić duże wyzwanie ze względu na zróżnicowany obraz kliniczny, często niecharakterystyczny przebieg choroby oraz objawy ze strony wielu narządów. Autoprzeciwciała typu c-ANCA są markerem swoistym dla GPA, dominują przeciwciała anty-PR3. Rozpoznanie opiera się na charakterystycznym obrazie histopatologicznym (biopsja zajętego narządu, najlepiej górnych dróg oddechowych lub nerki) u osoby z charakterystycznymi zmianami płucnymi i/lub w osadzie moczu oraz obecnością ANCA (przeważnie anty-PR3). Przeciwciała ANCA nie występują w 5% przypadków.

Kryteria klasyfikacyjne ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) według ACR/EULAR (2022)

Najnowsze kryteria klasyfikacyjne rozpoznania ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) według ACR (Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne) i EULAR (Europejska Liga Przeciwreumatyczna) z 2022 r. zostały przedstawione w poniższej tabeli. Do spełnienia kryteriów klasyfikacyjnych wymagane jest uzyskanie 5 lub więcej punktów z 10 kategorii.

Diagnostyka ANCA – oferta EUROIMMUN

Firma EUROIMMUN oferuje szeroki wachlarz testów do diagnostyki przeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA). Posiadamy testy oparte na metodzie immunofluorescencji pośredniej (IIF), ELISA, immunoblot oraz ChLIA. W celu poznania oferty zachęcamy do kontaktu z Działem Sprzedaży.

Znajdź swojego Doradcę Medycznego

Piśmiennictwo:

1. Robson J.C. i wsp. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022; 81: 315–320
2. https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.16.9.3
3. https://euroimmun.pl/blog/przeglad-zapalen-naczyn-ziarniniakowatosc-z-zapaleniem-naczyn-wegenera/