Wczesne zastosowanie IVIG w leczeniu martwiczego autoimmunologicznego zapalenia mięśni

Zdjęcie: 123RF


Przedstawiamy wyniki badania omawiające skuteczność wczesnej terapii IVIG w grupie chorych z wyjściowo umiarkowanym i ciężkim osłabieniem mięśni, wyrażoną poprawą siły mięśniowej zginaczy biodra.

Martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni (immune-mediated necrotizing myopathy – IMNM) to miopatia o ostrym lub podostrym początku, przebiegająca z zajęciem mięśni proksymalnych. Charakterystyczna dla choroby jest obecność przeciwciał przeciwko enzymowi reduktazy 3-hydroksy-3-metyloglutazylo-koenzymu A (anty-HMGCR) oraz przeciwko cząsteczce rozpoznającej sygnał (anty-SRP).

Postępowanie w IMNM jest podobne jak w przypadku innych miopatii zapalnych, jednak choroba jest bardziej oporna na leczenie immunosupresyjne. Wyniki dotychczasowych obserwacji wskazują na skuteczność terapii dożylnymi wlewami immunoglobulin (IVIG), szczególnie u chorych z obecnymi przeciwciałami anty-HMGCR.

Badacze z Australii (Wang i wsp.) dokonali oceny wpływu czynników klinicznych oraz stosowanego leczenia na krótkoterminowe rokowanie w IMNM (ocena do 6. miesiąca). Retrospektywna, wieloośrodkowa analiza pozwoliła na zgromadzenie danych klinicznych o 34 chorych z histologicznym obrazem IMNM. Częstość występowania choroby u obu płci była podobna, 44,1 proc. badanych miało obecne przeciwciała anty-HMGCR, 17,6 proc. anty-SRP, natomiast 35,3 proc. było seronegatywnych.

Średnie wyjściowe stężenie CPK wynosiło ok. 6,5 tys. U/l (obserwowano dużą zmienność wartości CPK między badanymi). Wyniki badania wykazały dużą skuteczność wczesnej terapii IVIG w grupie chorych z wyjściowo umiarkowanym i ciężkim osłabieniem mięśni, wyrażoną poprawą siły mięśniowej zginaczy biodra.

W krótkoterminowej obserwacji zastosowanie pulsów metyloprednizolonu i.v. związane było z szybszym spadkiem CPK niż w przypadku podania IVIG, jednak nie wykazano różnic w zwiększeniu siły mięśniowej zginaczy biodra między chorymi otrzymującymi pulsy metyloprednizolonu i.v. i bez tego leczenia. Wykazano, iż płeć żeńska, starszy wiek, początkowa dawka prednizonu p.o. oraz zastosowanie metyloprednizolonu i.v. związane były z lepszą odpowiedzią na leczenie związaną ze spadkiem wartości CPK. Opracowanie optymalnych standardów postępowania terapeutycznego w IMNM wymaga dalszych badań.

Opracowanie: dr n.med. Marta Madej