Wspomniana na wstępie choroba jest stosunkowo rzadka, częstość jej występowania szacuje się na 200 do 400 przypadków na milion osób w skali globalnej. Objawy kliniczne w dużej mierze zależą od zajętego łożyska naczyniowego, chociaż najczęstszymi lokalizacjami są płuca i nerki. Zajęcie górnych dróg oddechowych może powodować objawy nieżytu nosa, zapalenia zatok, głuchoty lub krwawienia z nosa, a dolnych krwotok pęcherzykowy objawiający się kaszlem, krwiopluciem, dusznością i/lub hipoksemią, zwykle z obustronnymi naciekami w płucach w badaniu obrazowym. Uszkodzenie nerek może mieć powolny lub gwałtownie postępujący przebieg, w niektórych przypadkach wymagając rozpoczęcia dializy. Leczenie składa się z fazy indukcji remisji, a następnie jej utrzymania; jednym z leków jest rytuksymab. Zespół naukowców ze Stanów Zjednoczonych ocenił skuteczność dwóch różnych strategii utrzymania remisji przy leczeniu tym lekiem biologicznym.
Przeprowadzono prospektywne, jednoośrodkowe randomizowane badanie z udziałem 115 pacjentów pozostających w remisji po ukończeniu co najmniej 2-letniego leczenia rytuksymabem. W pierwszej grupie leczenie biologiczne wznowiono zaraz po tym, gdy wzrastał poziom limfocytów B, w drugiej w przypadku znacznego wzrostu przeciwciał typu ANCA. Oceny przeprowadzano co 3 miesiące, a głównym kryterium oceny skuteczności był nawrót kliniczny, zdefiniowany jako zmodyfikowany BVAS/WG powyżej 0 w ciągu 36 miesięcy.
W grupie monitorowanej limfocytami pacjenci otrzymywali średnio 3,6 infuzji (czyli 3,6 g) na osobę w średnim czasie obserwacji wynoszącym 4,1 roku w porównaniu z 0,5 w ramieniu przeciwciał typu ANCA. Wykazano, iż po 3 latach do klinicznego nawrotu choroby doszło u zaledwie 4,1 proc. chorych monitorowanych przy oznaczaniu liczby limfocytów B oraz aż u 20,5 proc. u pacjentów kontrolowanych przeciwciałami typu ANCA. Całkowita liczba poważnych działań niepożądanych, w tym zakaźnych, nie różniła się istotnie między grupami, jednak w pierwszej z grup częściej dochodziło do COVID-19.
Niewiele większe ryzyko przy wyraźnie większych korzyściach - tak w uproszczeniu można scharakteryzować wyniki powyższego badania i jest to ocena na korzyść strategii monitorowania przy użyciu oznaczania limfocytów B.
