Eksperci European Academy of Dermatology and Venereology nie próżnują w wydawaniu rekomendacji - tym razem na tapet wzięto liniją dermatozę IgA.
Linijna IgA dermatoza pęcherzowa to rzadka podnaskórkowa choroba autoimmunologiczna, definiowana przez obecność złogów immunoglobuliny A w strefie błony podstawnej skóry lub błon śluzowych. Zaburzenie to jest rzadką, niejednorodną klinicznie i immunologicznie chorobą występującą zarówno u dzieci, jak i u dorosłych - ogólna częstość występowania waha się od 0,25 do 1 przypadków na milion osób rocznie. Choroba została rozróżniona od pemfigoidu pęcherzowego i opryszczkowego zapalenia skóry w latach 70. ubiegłego wieku, a w tej chwili jej synonimami są liniowa IgA dermatoza wieku dziecięcego i przewlekła choroba pęcherzowa wieku dziecięcego.
Według najnowszych rekomendacji rozpoznanie choroby wymaga spełnienia dwóch kryteriów:
- charakterystyczne objawy kliniczne, przy czym zajęcie błon śluzowych nie może dominować nad zajęciem skóry,
- dodatni test bezpośredniej immunofluorescencji mikroskopowej wykazujący wyłącznie liniowe złogi IgA w bioptatach skóry lub obecność zarówno złogów IgA, jak i IgG; tym drugim przypadku intensywność fluorescencji złogów IgA musi być silniejsza niż intensywność IgG.
W przypadku negatywnego wyniku bezpośredniej immunofluorescencji konieczne jest powtórzenie biopsji, a o ile ich wynik jest wielokrotnie ujemny zaleca się postawienie rozpoznania jeżeli spełnione jest co najmniej jedno z poniższych kryteriów:
- charakterystyczne objawy kliniczne i dodatni wynik immunofluorescencji pośredniej lub
- objawy kliniczne oraz - w przypadku ujemnych wyników w.w. badań - dodatni test Western blot w kierunku autoprzeciwciał IgA przeciwko LAD-1, LABD97, BP180, BP230, lamininie 332 i/lub p200 lub dodatni test ELISA oparty na wtórnych przeciwciałach anty-ludzkich IgA przeciwko LAD-1, LABD97, BP180, BP230, lamininie 332 i/lub antygenowi p200.
Wśród ekspertów Istnieje kliniczna zgoda co do tego, iż dapson jest lekiem pierwszego rzutu i wielokrotnie donoszono, iż jest najskuteczniejszym lekiem w leczeniu tej choroby, zapewniającym doskonałe początkowe odpowiedzi i długoterminowe remisje. Istnieją także doniesienia o skuteczności systemowych glikokortykosteroidów w pulsach, kolchicyny, antybiotyków takich jak erytromycyna, połączenie tetracykliny i niacynamidu (nikotynamid), trimetoprimu z sulfametoksazolem i oksacylina. Kolejnymi opcjami o udokumentowanej skuteczności są ludzka immunoglobulina oraz rytuksymab.
Pełna wersja wytycznych jest dostępna w języku angielskim pod linkiem.
