Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA) – kryteria klasyfikacyjne według ACR/EULAR (2022)

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA)

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ang. eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA) to martwicze zapalenie ziarniniakowe z obfitym naciekiem eozynofilowym w różnych tkankach i narządach, często zajmujące drogi oddechowe, oraz martwicze zapalenie głównie małych i średnich naczyń z astmą i eozynofilią. W przebiegu choroby często występują polipy nosa oraz ziarniniakowe lub nieziarniniakowe zapalenie poza naczyniami krwionośnymi, takie jak nieziarniniakowe eozynofilowe zapalenie płuc, mięśnia sercowego i przewodu pokarmowego.

Rozpoznanie eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (EGPA)

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone OB i podwyższony poziom CRP, eozynofilię krwi obwodowej, cechy zajęcia nerek – krwinkomocz, białkomocz, oraz obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (ang. anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) – szczególnie przeciwko mieloperoksydazie (MPO). W badaniach obrazowych RTG i TK widoczne są cechy przewlekłego zapalenia zatok przynosowych oraz krwawienia pęcherzykowego. W badaniach czynnościowych płuc obserwuje się zmiany typowe dla astmy.

Kryteria klasyfikacyjne eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (EGPA) według ACR/EULAR (2022)

Mimo iż przeciwciała anty-MPO można wykryć u 40–60% pacjentów z EGPA, dodatni wynik testu anty-MPO nie został uwzględniony w ostatecznych kryteriach klasyfikacyjnych. Przeciwciała te są znacznie bardziej rozpowszechnione w przypadku takich chorób jak mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA), a zatem nie stanowią dyskryminujących klasyfikatorów dla EGPA.

Najnowsze kryteria klasyfikacyjne rozpoznania eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń według ACR (Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne) i EULAR (Europejska Liga Przeciwreumatyczna) z 2022 r. zostały przedstawione w tabeli poniżej. Do spełnienia kryteriów klasyfikacyjnych wymagane jest uzyskanie 6 lub więcej punktów z 7 kategorii.

Piśmiennictwo:

1. Grayson P.C. i wsp. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022; 81: 309–314
2. https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.16.9.4
3. https://euroimmun.pl/blog/przeglad-zapalen-naczyn-eozynofilowa-ziarniniakowatosc-zapaleniem-naczyn/