Potrzebne są pilne zmiany, które pomogą nie tylko uporządkować system opieki nad chorymi na śródmiąższowe choroby płuc (ILD), ale także odnaleźć tych niezdiagnozowanych. Dostępne w tej chwili narzędzia są ewidentnie niewykorzystywane w pełni i wielu chorych trafia do leczenia zbyt późno.
Raport „Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce. Bieżące wyzwania w diagnostyce i opiece nad chorymi oraz rekomendacje poprawy sytuacji” pokazuje, iż najważniejsze są: wdrożenie nowoczesnych terapii, uporządkowanie ścieżki diagnostycznej, rozwój ośrodków referencyjnych, zwiększenie wiedzy i kompetencji lekarzy POZ oraz zapewnienie dostępu do rehabilitacji. Tylko kompleksowe podejście może realnie poprawić jakość życia chorych na ILD. Podczas konferencji prasowej związanej z premierą raportu eksperci apelowali o pilne zmiany systemowe, które pozwolą odnaleźć pacjenta i zapewnić mu kompleksową, interdyscyplinarną opiekę.
Śródmiąższowe choroby płuc to ok. 200 rzadkich jednostek chorobowych, które atakują śródmiąższ, czyli tkanki otaczające pęcherzyki płucne i drobne drogi oddechowe. Prowadzą do bliznowacenia tkanki płucnej i stopniowego pogarszania funkcji oddechowych. Mogą mieć różnorodne przyczyny – pojawić się samoistnie, w następstwie narażenia na czynniki ryzyka lub wskutek innej choroby, np. autoimmunologicznej. W swoim rozwoju prowadzą do uszkodzenia płuc, a rokowanie bywa równie poważne jak w niektórych nowotworach.
Dokładna liczba chorych w Polsce nie jest znana. Szacuje się, iż chorobowość w zakresie ILD może wynosić ok. 27 tys. przypadków. Do dwóch programów lekowych – B.87 dla pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF) oraz B.135 dla chorych na inne typy – włączonych jest ok. 6 tys. osób. „W samym reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS), które jest najczęstszą zapalną chorobą tkanki łącznej, zmiany śródmiąższowe w płucach występują choćby u 10 proc. chorych. Podobnie jest w zespole Sjögrena, zapaleniach mięśni, twardzinie układowej. To oznacza, iż tysiące osób w Polsce może wymagać specjalistycznej opieki pulmonologicznej. Dane sprzed wprowadzenia obecnego leczenia antyfibrotycznego pokazywały, iż pacjenci z idiopatycznym włóknieniem płuc przeżywali średnio zaledwie 2-3 lata. Dlatego tak ważne jest, aby odnaleźć zagubionych chorych. Aby to zrobić, należy najpierw zdiagnozować przyczyny obecnej sytuacji” – mówi prof. Brygida Kwiatkowska, konsultant krajowa w dziedzinie reumatologii.
Przyczyn tego „zagubienia” jest wiele. Na przykład pacjent zgłasza lekarzowi rodzinnemu przewlekły kaszel i dostaje leczenie objawowe; inny czeka miesiącami na wizytę u pulmonologa; jeszcze inny jest kierowany od specjalisty do specjalisty bez jasnej ścieżki diagnostycznej albo leczony na chorobę pierwotną (np. reumatyczną) bez rozpoznania zmian w płucach. Efekt to opóźniona diagnoza, opóźnione leczenie i gorsze rokowanie.
„Gdy spojrzymy na pacjentów chociażby z nowotworem płuc, to oni wychodząc ze szpitala otrzymuje wsparcie, po konsylium dostają plan leczenia, mają zapewnioną opiekę, gdy potrzeba paliatywnej, otrzymują też wsparcie duchowe. Wszystkie te aspekty są połączone. Nasz pacjent wychodząc ze szpitala dostaje karty informacyjne i leki. o ile się dostanie do programu lekowego, to wtedy mamy szansę go dobrze poprowadzić” – ocenia dr Małgorzata Czajkowska-Malinowska, konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc, prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc.
Z tych wszystkich powodów eksperci z Interdyscyplinarnej Rady Naukowej ds. Śródmiąższowych Chorób Płuc działającej przy Kampanii „Płuca Polski. Od kaszlu do włóknienia”, którzy stworzyli raport o śródmiąższowych chorobach płuc w Polsce, przygotowali również rekomendacje, które mogą zmienić obecną sytuację chorych na ILD.
Zdaniem autorów raportu, konieczna jest dalsza edukacja środowiska medycznego (szczególnie specjalistów pulmonologów, reumatologów i lekarzy rodzinnych), pacjentów i społeczeństwa w zakresie objawów śródmiąższowych chorób płuc oraz zasad postępowania diagnostyczno-terapeutycznego, a także budowanie świadomości w tym zakresie wśród decydentów. „Lekarze rodzinni są pierwszym kontaktem dla chorych, dlatego najważniejsze jest, abyśmy mieli narzędzia, które pomogą nam rozpoznać niepokojące objawy, takie jak przewlekły kaszel czy duszność. Polskie Towarzystwo Medycyny Rodzinnej i Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc opracowały „Kartę diagnostyczną pacjenta z podejrzeniem śródmiąższowej choroby płuc, wersja dla lekarzy POZ”. Powstała ona, aby ułatwić i przyspieszyć proces rozpoznania ILD, który powinien rozpocząć się już w gabinecie lekarza podstawowej opieki zdrowotnej – przypomina dr Aleksander Biesiada, wiceprezes Polskiego Towarzystwa Medycyny Rodzinnej.
Doktor Czajkowska-Malinowska dodaje, iż karta ILD powinna być taką przepustką na wzór karty DiLO, z którą chory na śródmiąższową chorobę płuc wkracza na ścieżkę diagnostyczno-terapeutyczną. Rodzimych danych nie mamy, ale wiadomo iż np. w Wielkiej Brytanii opóźnienie w diagnostyce wynosi od roku do choćby kilku lat. W Polsce prawdopodobnie nie jest lepiej. Wynika to z kilku kwestii, w tym z niskich umiejętności samych lekarzy w tym obszarze. Dlatego rozpowszechnienie karty ILD, w oparciu o którą lekarz rodzinny mógłby spróbować tego pacjenta „dodiagnozować”, jest niezwykle istotne. Do tego dochodzi budowanie czujności po stronie lekarzy i nieustanna edukacja – w tych kwestiach na pewno należałoby zrobić więcej.
Drugim obszarem do zmiany jest kwestia koordynacji, której dla tej tej grupy chorób bardzo brakuje. “Jako lekarz rodzinny doskonale wiem, co mam zrobić z pacjentem, kiedy podejrzewam u niego chorobę nowotworową w obrębie układu oddechowego. To nie są ścieżki idealne, ale są. W przypadku ILD jest znacznie trudniej – nie ma jasnej, klarownej ścieżki, co powinno się zadziać z tym pacjentem” – stwierdził dr Biesiada.
Aby wesprzeć diagnostykę osób ze śródmiąższową chorobą płuc, eksperci rekomendują wykorzystanie niskodawkowej tomografii komputerowej, wykonywanej w ramach skriningu raka płuca, do jednoczesnego wykrywania zmian śródmiąższowych w płucach. Wykorzystanie bilansu zdrowotnego u lekarza rodzinnego, przeniesienie badania spirometrycznego z opieki koordynowanej w POZ do budżetu powierzonego POZ – to kolejne postulaty. Za niezbędne uznali również wzmocnienie komunikacji na linii lekarz rodzinny-pulmonolog, pomiędzy przychodnią AOS a ośrodkiem referencyjnym odnośnie określania zasad kierowania pacjenta z podejrzeniem ILD. Potrzebne jest również wyodrębnianie z poradni pulmonologicznych poradni chorób śródmiąższowych płuc, co przyspieszy uzyskanie porady w ośrodku referencyjnym. Taka poradnia pozwoliłaby ominąć kilkunastomiesięczne kolejki na wizytę pierwszorazową u specjalisty pulmonologa.
Potrzebne ośrodki referencyjne i wielospecjalistyczna opieka
Potrzebne jest też zapewnienie powszechnego dostępu do nowoczesnych terapii (w tym leków antyfibrotycznych), a także wypracowanie standardów organizacyjnych w zakresie funkcjonowania i rozmieszczenia ośrodków referencyjnych w każdym regionie Polski. Ośrodki powinny charakteryzować się interdyscyplinarną kadrą specjalistów, zapewniającą kompleksową opiekę oraz odpowiednim zapleczem diagnostycznym, w tym obrazowym i terapeutycznym dla chorych na śródmiąższową chorobę płuc. „Moim zdaniem najważniejsze jest wprowadzenie rozwiązań systemowych, a więc stworzenie ośrodków referencyjnych z prawdziwego zdarzenia. Byłabym choćby za tym, żeby to były ośrodki akredytowane, dobrej jakości, żeby pacjent wiedział, iż jeżeli tam trafi, to uzyska całościowe, holistyczne wsparcie” – powiedziała konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc.
Regularna rehabilitacji poprawia nie tylko jakość życia chorych, ale też je wydłuża. Z tego względu należy zwiększyć dostęp do niej poprzez implementację wytycznych w zakresie rehabilitacji oddechowej, a także dostęp do turnusów rehabilitacyjnych dla wszystkich pacjenta z rozpoznaną ILD. Obowiązująca w tej chwili – według zaleceń – minimum sześciotygodniowa długość cyklu rehabilitacyjnego w praktyce bywa trudna do realizacji, głównie ze względu na niedofinansowanie programów i niewystarczającą liczbę ośrodków. Finalnie chorzy albo nie korzystają z tej formy terapii, albo czekają bardzo długo na włączenie do programu czy też korzystają z niego w ograniczony sposób.
„Niestety w Polsce mamy tylko osiem ośrodków stacjonarnej rehabilitacji pulmonologicznej zlokalizowanych w szpitalach pulmonologicznych, pozostałe znajdują się w sanatoriach, a to nie jest ten typ rehabilitacji, którą chcielibyśmy zaoferować naszym chorym. Rehabilitacja kojarzy się zwykle z wykonywaniem zabiegów fizykoterapeutycznych, natomiast nasi pacjenci potrzebują zupełnie innego rodzaju rehabilitacji, skierowanej nie tylko na radzenie sobie z dusznością, ale także wykonywanie ćwiczeń siłowych czy wytrzymałościowych, ażeby pacjent miał lepszą tolerancję wysiłku” – wyjaśnia dr Czajkowska.
Eksperci apelują również o zwiększenie dostępności przenośnych źródeł tlenu w ramach domowego leczenia tlenem. Doktor Czajkowska przypomina, iż w Polsce od 40 lat istnieje system tlenoterapii domowej, którą prowadzi 110 ośrodków, ale chorzy mogą korzystać tylko ze stacjonarnego koncentratora tlenu, przenośne źródła tlenu nie są refundowane. Gdyby była taka możliwość, chorzy mogliby wyjście na spacer, odwiedzić rodzinę, pójść do teatru.
„Ważne jest, żebyśmy opiekę wielospecjalistyczną nad chorymi na ILD pojmowali naprawdę szeroko, żeby uczestniczyli w niej nie tylko lekarze specjaliści – pacjenci powinni mieć też zapewniony dostęp do fizjoterapeuty, dietetyka, psychologa. Należy zaangażować w nią wyspecjalizowane pielęgniarki, które byłyby dla pacjenta pierwszym kontaktem, wsparciem, źródłem rzetelnych informacji. Odciążyłyby przy tym lekarzy” – podkreśliła dr hab. Katarzyna Lewandowska z I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.
Autorzy raportu chcieliby, żeby zaproponowane przez nich rekomendację zostały przyjęte przez Ministerstwo Zdrowia jako obowiązkowe. „Chcielibyśmy, żeby te rekomendacje zostały przyjęte przez Ministerstwo Zdrowia jako obowiązujący standard. Taką nadzieję dają rozmowy dotyczące odwracania piramidy świadczeń prowadzone w ramach sekcji chorób płuc. I tam pracujemy nad tym, ażeby choroby śródmiąższowe płuc były leczone w ośrodkach, które mają sprzęt, ale przede wszystkim lekarzy z wiedzą na ich temat. Staramy się również, aby była konieczność konsultacji reumatologa i pulmonologa, żeby w jednej poradni pacjent miał możliwość konsultacji u obu specjalistów. Może to będzie się odbywać choćby w formie wideokonsultacji – podsumowała dr Małgorzata Czajkowska-Malinowska.
Raport został opracowany przez interdyscyplinarną radę naukową, w skład której weszli:
- dr n. med. Aleksander Biesiada – wiceprezes Polskiego Towarzystwa Medycyny Rodzinnej
- dr n. med. Małgorzata Czajkowska-Malinowska – konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc, prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc
- mgr spec. fiz. Agata Gładzka – Pracownia Rehabilitacji, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie
- prof. dr hab. n. med. Brygida Kwiatkowska – konsultant krajowa ds. reumatologii
- dr hab. n. med. Katarzyna Lewandowska – I Klinika Chorób Płuc, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie
- prof. dr hab. n. med. Wojciech Piotrowski – Klinika Pneumonologii, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
- Agnieszka Pilewska-Ślączko – prezes Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na Włóknienie Płuc
- Violetta Zajk – prezes Ogólnopolskiego Stowarzyszenia Młodych z Zapalnymi Chorobami Tkanki Łącznej „3majmy się razem”
