Choroba Leśniowskiego-Crohna (ch.L-C), wraz z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (WZJG), zaliczana jest do tzw. nieswoistych zapaleń jelita (NZJ). Jej przyczyny, podobnie jak WZJG, nie są do końca znane. To ważne, bowiem znając przyczynę, można lepiej leczyć chorobę. Istnieje wiele teorii na temat tego, co ją wywołuje. Mamy też wiele sposobów terapii, z których niestety żadna nie jest do końca skuteczna.
Jako przyczyny ch.L-C bierze się pod uwagę: predyspozycję genetyczną (m. in. mutację NOD2/CARD15), zaburzenia mikroflory jelitowej oraz układu immunologicznego pacjenta. Choroba ma charakter przewlekły z okresami remisji i zaostrzeń. W przeciwieństwie do WZJG, może występować w całym przewodzie pokarmowym, choć najczęstsze są lokalizacje: krętniczo-kątnicza oraz okołoodbytnicza pod postacią przetok i ropni. W ch.L-C proces patologiczny obejmuje wszystkie trzy warstwy „rury” przewodu pokarmowego, czyli błonę śluzową, warstwę mięśniową i surowiczą (WZJG tylko błonę śluzową). Konsekwencją takiej penetracji są przetoki pomiędzy pętlami jelit, innymi narządami, np. pęcherzem moczowym czy pochwą oraz skórą.
W 1769 roku, chorobę opisał Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), a w 1904 r. polski chirurg, Antoni Leśniowski (1867-1940) „znalazł” chorobę w okolicy krętniczo-kątniczej. Jej nazwa pochodzi jednak od nazwiska Amerykanina Burrilla Bernarda Crohna (1884-1983), który dokładnie scharakteryzował schorzenie w pracy pt. „Odcinkowe zapalenie jelita cienkiego” w latach 30. XX w.
Na ch. L-C. najczęściej chorują ludzie w wysoko rozwiniętych krajach Europy i Ameryki Północnej (5/100 tys.), a zachorowalność wzrasta dwukrotnie co dziesięć lat, także u dzieci. Szczyt zachorowań przypada na wiek młodzieńczy oraz na trzecią dekadę życia. Drugi pik zachorowań obserwujemy u osób starszych.
Objawy
Objawy choroby mogą być typowe, jak i nietypowe. Do typowych należą bóle brzucha i biegunki. Tym dość powszechnym symptomom towarzyszą osłabienie, utrata masy ciała oraz okresowo podwyższona temperatura. jeżeli dochodzi do zwężenia światła jelita (a niestety zdarza się to często), dołączają do nich objawy niedrożności. Może też pojawić się wyczuwalny opór w obrębie jamy brzusznej, niekiedy tkliwy przy badaniu. Pierwszym symptomem mogą być też oporne na leczenie i nawrotowe przetoki i ropnie okołoodbytnicze oraz przetoki pomiędzy jelitami lub jelitami a innymi narządami. Warto wspomnieć też o tzw. objawach pozajelitowych, takich jak m.in. bóle i zapalenia stawów, zapalenia tęczówki i naczyniówki oka, zmiany skórne (rumień guzowaty i zgorzelinowe zapalenie skóry), afty w jamie ustnej. Nie ma zatem objawu patognomonicznego, to jest charakterystycznego tylko dla tej choroby.
Diagnostyka
Podstawą diagnostyki jest endoskopia, w trakcie której obowiązkowo pobrane są wycinki z błony śluzowej i dokonywana jest ich ocena histopatologiczna. Do rozpoznania wymagana jest także diagnostyka obrazowa, gdyż zmiany mogą obejmować odcinki jelita poza zasięgiem klasycznych endoskopów. Ze względu na częstą lokalizację choroby w jelicie cienkim, znaczenie ma także endoskopia kapsułkowa. Nie można jej jednak zastosować w każdym przypadku, z powodu występowania zwężeń. Obserwowane podczas endoskopii zmiany zapalne w ch.L-C o typie linijnych owrzodzeń występują naprzemiennie z odcinkami makroskopowo niezmienionymi. Z badań radiologicznych zastosowanie mają tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny (niezastąpiony w ocenie przetok), coraz rzadziej klasyczny pasaż jelita. Pewne znaczenie mają też badania laboratoryjne oceniające stan zapalny we krwi i w kale (kalprotektyna w kale czy laktoferyna), a także przeciwciała ASCA i pANCA. Mają one jednak jedynie znaczenie uzupełniające diagnostykę i są istotne w monitorowaniu leczenia.
Ocena aktywności
W celu klasyfikacji chorych oraz porównywania wyników leczenia ustalono różnego rodzaju metody oceny aktywności schorzenia. Najbardziej znany jest indeks aktywności choroby Leśniowskiego-Crohna (CDAI – Crohn’s Disease Activity Index). Bierze on pod uwagę takie czynniki jak: liczba stolców na dobę, bóle brzucha, obecność powikłań, morfologię krwi, ubytek masy ciała i inne. Suma punktów wskazuje na zaawansowanie choroby, jak również na potrzebę wdrożenia takiej a nie innej terapii.
Leczenie
Podobnie jak w większości chorób przewodu pokarmowego, w leczeniu ch.L-C stosuje się metody zachowawcze, chirurgiczne i zabiegi endoskopowe. Rozpoczynając terapię chorzy przede wszystkim powinni zaprzestać palenia tytoniu. Wykorzystuje się w niej różnego rodzaju leki o działaniu przeciwzapalnym. Podstawą są sterydy, np. budezonid czy prednizon, które ze względu na działania niepożądane nie powinny być stosowane przewlekle. Inna grupa leków to tzw. analogi tiopuryn (azatiopryna i 6-merkaptopuryna) oraz metotreksat. Od około 30 lat stosuje się tzw. leczenie biologiczne. To specjalne przeciwciała przeciw czynnikom prozapalnym, np. czynnikowi martwicy nowotworów (TNF). W Polsce w ramach programów lekowych możliwa jest terapia infliksymabem, adalimumabem, ustekinumabem i wedolizumabem. Wyniki są dość dobre, choć oczywiście nie ma mowy o pełnym wyleczeniu, a najwyżej osiągnięciu długotrwałej remisji. Mimo ogromnego postępu w leczeniu zachowawczym, prawie każdy chory na ch.L-C spotka się kiedyś z chirurgiem.
Leczenie chirurgiczne
Na początku musimy stwierdzić wyraźnie, iż leczenie chirurgiczne nie likwiduje choroby. Niestety, zwykle jest ono konsekwencją powikłań lub jej znaczącego postępu. Co więcej, należy spodziewać się, iż jedna interwencja chirurgiczna może nie być końcem leczenia zabiegowego. Jakie są zatem wskazania do operacji chirurgicznych? Niestety jest ich wiele.
Zacznijmy od ropni i przetok okołoodbytniczych. Jak wspomnieliśmy, często właśnie one prowadzą do rozpoznania ch.L-C. Oczywiście i tu stosuje się leczenie zachowawcze. Leki biologiczne, antybiotyki, komórki macierzyste. Jednak gdy mamy do czynienia z ropniem i czynną przetoką lub przetokami obniżającymi jakość życia, wymagana jest interwencja chirurgiczna.
Ropnie nacina się i drenuje. Chirurgiczne leczenie przetok to temat na książkę. Wycina się je iza pomocą różnych technik zamyka ujście wewnętrzne. W ostatnich latach stosuje się również metody endoskopowe. przez cały czas mają zastosowanie sposoby wręcz starożytne, jak powolne przecinanie przetoki (ze zwieraczem) metodą Hipokratesa. W metodzie tej po wycięciu ujścia zewnętrznego, do kanału przetoki przechodzącej przez zwieracz wprowadza się grubą nić, która powoli przecina zwieracz, jednocześnie tworząc bliznę ( można to porównać do przecinania kostki lodu dzięki drutu, lód jest przecinany, a jednoczenie od tyłu ponownie zamarza). Niestety, wyniki nie zawsze są zadawalające, a nawrotowość wysoka.
Problemem są zwężenia światła jelita, powstające wskutek przewlekłego zapalenia i prowadzące choćby do jego niedrożności. w tej chwili uważa się, iż nie należy wycinać tych odcinków jelit, gdyż może to doprowadzić do zespołu krótkiego jelita. W chirurgii ch.L-C obowiązuje zasada: „Objąć resekcją tak niewiele, jak tylko można i tak dużo jak to konieczne”. Wykonuje się więc różnego rodzaju plastyki, których celem jest poszerzenie jelita. Przykładem jest plastyka Heineke-Mikulicza, gdzie zwężony fragment nacina się wzdłuż, a zszywa poprzecznie. jeżeli jest to możliwe (zwężenie jest nie dłuższe niż pięć cm), stosuje się metody poszerzania endoskopowego dzięki balonów i stentów. Niestety, nierzadko zwężony odcinek trzeba jednak usunąć. Resekcje, co oczywiste, muszą być wykonane, jeżeli pojawi się zmiana nowotworowa czy toksyczne rozdęcie okrężnicy (we WZJG usuwa się wtedy całe jelito grube).
Ropnie mogą pojawić się również wewnątrzbrzusznie. jeżeli to możliwe, drenuje się je przezskórnie. Niestety często dochodzi do nawrotu i konieczności drenażu operacyjnego.
W wielu przypadkach choroba ogranicza się do okolicy krętniczo-kątniczej. Wtedy, gdy farmakoterapia nie jest skuteczna, zaleca się wycięcie tej części jelita, a następnie, w zależności od ryzyka nawrotów, stosowanie leków, np. biologicznych. Często po operacji uzyskuje się długotrwałą remisję. W chwili obecnej większość zabiegów w ch.L-C powinno się wykonywać metodą laparoskopową. Przeszkodą mogą być wielokrotne uprzednie operacje lub konglomerat jelit, stanowiący guz, czy ciężki stan chorego (operacje laparoskopowe realizowane są dłużej).
Bardzo ważnym problemem jest odpowiednie przygotowanie pacjenta do zabiegu. Mam tu na myśli zabiegi planowe, nie zaś z przyczyn pilnych i nagłych, np. z powodu niedrożności lub perforacji. Choroba prowadzi często do niedożywienia, a choćby wyniszczenia, co przekłada się na wzrost odsetka powikłań, choćby takich jak rozejście się zespoleń. Odpowiednie odżywienie (także dożylne, pozajelitowe) jest więc absolutnie kluczowe.
W chirurgii ch.L-C. pojawia się też problem konieczności wyłonienia stomii. Stomie dzielimy na odbarczające i protekcyjne. Ta druga ma zastosowanie, jeżeli chirurg obawia się o gojenie zespolenia (zmienione jelito, niedożywiony chory itp.). Jest to stomia z założenia czasowa. Stomie odbarczające, czasowe lub ostateczne, wykonuje się według klasycznych zaleceń chirurgii jelita. Należy pamiętać, iż w przypadku stomii czasowch stan chorego nie zawsze pozwala na odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego, zaś sam ten zabieg może być niebezpieczny. Stomia znajduje także zastosowanie przy leczeniu przetok okołoodbytniczych. Czasowe wyłączenie pasażu treści jelitowej może przyspieszyć proces gojenia.
Podsumowując, ch.L-C ma charakter podstępny i przewlekły oraz jest nieuleczalna. Wszystkie działania, zarówno zachowawcze jak i operacyjne, mają za zadanie osiągnięcie i podtrzymanie remisji oraz zapobieganie i likwidację powikłań. Chirurgia zajmuje tu poczesne miejsce i przez cały czas rozwijane są nowe metody takiego leczenia.
*dr hab. Wojciech Szczęsny, chirurg, prof. Uniwersytetu Mikołaja Kopernika w Toruniu Katedra Chirurgii Ogólnej, Chirurgii Wątroby i Chirurgii Transplantacyjnej Szpitala Uniwersyteckiego nr 1 im. dr. Jurasza w Bydgoszczy
Korzystałem z :
- Andrzej Hebzda, Dorota Szczeblowska, Dariusz Serwin i wsp. Choroba Leśniowskiego-Crohna – diagnostyka i leczenie. Pediatr Med Rodz 2011, 7 (2), p 98-103
- Andrzej Hebzda, Magdalena Górecka, Marcin Dembiński i wsp. Choroba Leśniowskiego-Crohna – diagnostyka i możliwości terapeutyczne. Medycyna po Dyplomie; 2020: 12
- Horisberger, P. Kienle. Chirurgie beim M. Crohn. Der Chirurg, 2015; 86: 1083–1094
