Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory najczęstszą przyczyną nagłych zgonów wśród europejskich sportowców

Eksperci ostrzegają, iż najczęstszą przyczyną nagłych zgonów wśród sportowców w Europie jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC). Choroba zwykle ujawnia się u młodych i pozornie zdrowych dorosłych. w tej chwili nie są znane leki hamujące lub spowalniające postęp ARVC. Polscy specjaliści przeprowadzą jednak badanie, za pomocą którego odkryją, czy można zapobiec progresji choroby.

Czym jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory?

ARVC to rzadka choroba serca, która powoduje postępujące zastępowanie mięśnia sercowego tkanką tłuszczową lub włóknistą. W efekcie dochodzi do zaburzeń rytmu serca, które z kolei mogą być groźne dla życia, szczególnie u osób młodych.

Choroba jest uwarunkowana genetycznie i można objawiać się w różnoraki sposób. Najczęstszą manifestacją ARVC jest natomiast kołatanie serca i utrata przytomności w czasie wysiłku. Z czasem dołączają objawy niewydolności serca – obrzęki, powiększenie obwodu brzucha i ograniczenie tolerancji wysiłku. W badaniach dodatkowych stwierdza się nieprawidłowy elektrokardiogram, rozszerzenie prawej komory serca i zaburzenia jej kurczliwości, co ujawnia się podczas echa serca i rezonansu magnetycznego.

Prof. dr hab. med. Elżbieta Katarzyna Biernacka z Narodowego Instytutu Kardiologii podkreśla, iż osobom z ARVC zabrania się uprawiania sportu. Wynika to z tego, iż intensywny wysiłek fizyczny sprzyja progresji choroby i pogarsza rokowanie. Jak dodała ekspertka – „nie są znane żadne leki hamujące lub spowalniające postęp choroby”.

Czy można powstrzymać progresję ARVC?

Prof. Biernacka wraz ze swymi współpracownikami przeprowadzi badanie, którego celem jest wyjaśnienie, czy sakubitryl/valsartan może zapobiec progresji choroby u pacjentów z ARVC. Badanie finansowane jest ze środków Agencji Badań Medycznych.

– Mamy nadzieję, iż lek (sakubitryl/walsartan), który zaproponujemy naszym pacjentom, powstrzyma progresję ciężkiej choroby, jaką jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory. Lek ten ma wpływać hamująco na włóknienie mięśnia sercowego, a właśnie włóknienie jest przyczyną postępujących zaburzeń kurczliwości i zaburzeń rytmu serca u tych pacjentów – wyjaśnia prof. Biernacka.

Pierwszorzędowym celem wieloośrodkowego i randomizowanego badania będzie ocena antyremodelingowego i przeciwłóknieniowego sakubitrylu/valsartanu w ARVC. Specjaliści zbadają czy leki te mogą zapobiec progresji choroby i przełożyć się na poprawę jej przebiegu klinicznego, czyli opóźnić lub zapobiec wystąpieniu objawów niewydolności serca i spowodować zmniejszenie arytmii.

Badaniem ma zostać objętych 100 pacjentów z arytmogenną kardiomiopatią prawej komory, rozpoznaną na podstawie w tej chwili obowiązujących kryteriów diagnostycznych oraz prawidłową lub pośrednio obniżoną frakcją wyrzutową lewej komory. Rekrutację prowadzić będzie 12 ośrodków kardiologicznych w Polsce. Pacjenci będą randomizowaniu blokowo w stosunku 3:2 do leczenia sakubitrylem/valsartanem.

Pierwsza w Polsce monografia na temat ARVC

Pod redakcją prof. Biernackiej premierę miała niedawno monografia pt. „Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory” – pierwsza monografia na temat arytmogennej kardiomiopatii prawej komory w Polsce i jedna z niewielu na świecie. Zespół autorski liczy 24 osoby o znanym i liczącym się dorobku badawczym w kraju i za granicą – rozdziały książki zostały przygotowane m.in. przez prof. Katarzynę Mizię-Stec, prof. Łukasza Małka, dr hab. Aleksandrę Gąsecką-van der Pol, a także prof. Domenico Corrado (Włochy), prof. Roberta Hamiltona (USA) i dr. Helmuta Pürerfellnera (Austria).

– Zależało mi na tym, aby książka przedstawiła możliwie szeroko problematykę tej ciągle niepoznanej do końca kardiomiopatii, którą jednak w wyniku ciekawości i wysiłków badaczy rozumiemy coraz lepiej i dzięki temu jesteśmy w stanie coraz skuteczniej pomagać naszym pacjentom – czytamy we wstępie napisanym przez prof. Biernacką.

Premierowe egzemplarze książki były już dostępne na 29. Konferencji AENiT PTK, która miała miejsce w dniach 29 marca – 1 kwietnia 2023 r. Niebawem monografia będzie dostępna za pośrednictwem internetowej księgarni na stronie wydawnictwa naukowego Evereth Publishing.

Źródła: PAP, Evereth Publishing