Zespół Sjögrena objawia się suchością jamy ustnej lub oczu, zmęczeniem i bólem stawów, które występują prawie u wszystkich pacjentów i mają ogromny wpływ na jakość życia. Objawy ogólnoustrojowe mogą być związane z naciekiem limfocytów w nabłonku narządów, prowadzącym do śródmiąższowego zapalenia nerek, autoimmunologicznego pierwotnego zapalenia dróg żółciowych lub obturacyjnego zapalenia oskrzelików, a także do zapalenia naczyń, kłębuszkowego zapalenia nerek związanego z krioglobulinemią, śródmiąższowego zapalenia płuc, neuropatii obwodowej, a także chłoniaka.
Przebieg choroby może być różny u poszczególnych pacjentów, co nie umknęło uwadze zespołowi francuskich badaczy, którzy podjęli wysiłki w celu zidentyfikowania odrębnych fenotypów choroby (na podstawie objawów klinicznych i danych z badań dodatkowych), a zwłaszcza porównania rokowań pacjentów w tych podgrupach. Dokonano analizy danych w sumie 929 osób (z 2 różnych kohort) obciążonych zespołem Sjögrena; równolegle do oceny przez badaczy prowadzono pomiar aktywności choroby zgłaszanej przez pacjenta dzięki skali ESSPRI.
Wykazano, iż istnieją 3 główne fenotypy przebiegu choroby: pacjenci ze słabo nasilonymi objawami, ale dużą aktywnością limfocytów B (tzw. BALS), pacjenci z wysoką aktywnością choroby układowej (HSA) oraz pacjenci z niską aktywnością ogólnoustrojową i dużym obciążeniem objawami (LSAHS). Chłoniaki występowały głównie u pacjentów z grupy BALS i HSA (odpowiednio 3 i 4 proc. chorych). Jak podają autorzy, klasyfikacja oparta na objawach klinicznych i aktywności biologicznej nie korelowała z poprzednią klasyfikacją opartą wyłącznie na objawach.
To badanie jest jednym z pierwszych, w którym podjęto próby wyodrębnienia fenotypu zespołu na podstawie wyników zgłaszanych przez pacjentów, obiektywnych miar i parametrów biologicznych, biorąc pod uwagę wszystkie objawy choroby Sjögrena. Może ono stać się fundamentem opracowania przyszłych strategii terapeutycznych w poszczególnych podtypach zespołu.
