W Zabrzu przeprowadzono drugi na świecie przeszczep płuc u pacjenta z zespołem Mounier-Kuhna

Zdjęcie: Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu


Lekarze ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu wykonali transplantację obu płuc u chorego z zespołem Mounier-Kuhna – rzadką chorobą genetyczną, powodującą uszkodzenie tchawicy i oskrzeli głównych. Skomplikowana operacja trwała około 13 godzin.

39-letni pacjent do centrum trafił z ciężką niewydolnością oddechową. Był na aktywnej liście oczekujących na transplantację płuc od ponad dwóch lat. Zespół anestezjologów i chirurgów potrzebował czasu w przygotowanie strategii zabiegu. Największą trudnością było zaintubowanie chorego oraz wykonanie zespoleń oskrzelowych przy olbrzymiej dysproporcji oskrzeli dawcy i biorcy.

– Stworzyliśmy druk 3D tchawicy i oskrzeli na podstawie obrazów tomografii komputerowej, który posłużył do opracowania techniki intubacji i wykonania operacji oskrzelowej. Zabieg nie byłby możliwy bez pomocy ECMO AV, ponieważ chory cierpiał również na ciężkie nadciśnienie płucne – informuje dr n. med. Maciej Urlik, kardiochirurg, specjalista transplantologii klinicznej ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu.

Skomplikowana operacja trwała około 13 godzin. – Oskrzela dawcy zostały wykorzystane jako rusztowanie dla osłabionych oskrzeli biorcy. Zespolono je, wykorzystując technikę teleskopową, która na co dzień jest unikana w wykonywaniu zespoleń oskrzelowych – opowiada dr n. med. Tomasz Stącel, kardiochirurg, transplantolog kliniczny ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu.

Pacjent w tej chwili przechodzi rehabilitację w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu. – Mamy nadzieję, iż niedługo wróci do żony i dziecka – dodaje dr Maciej Urlik.

Przygotowując się do operacji, zespół zgromadził bogaty materiał obrazowy i histopatologiczny, który posłuży do napisania artykułu, który będzie przewodnikiem dla innych zespołów, ponieważ dotąd nie było opisu, jak tego typu zabieg wykonywać z punktu widzenia chirurgicznego i anestezjologicznego.

Zespół Mounier-Kuhna jest rzadką nieprawidłowością rozwojową o nieznanej etiologii. Do tej pory nie zidentyfikowano mutacji genu, która powoduje schorzenie. Na świecie opisano około 300 przypadków choroby. Dotyczy ona młodych dorosłych, częściej występuje u mężczyzn. Charakteryzuje się osłabieniem lub zanikiem włókien elastycznych prowadzącym do patologicznego poszerzenia pierścieni chrzęstnych tchawicy oraz oskrzeli głównych. Rozpoznanie takie stawiane jest wtedy, gdy wymiar czołowy i strzałkowy średnicy tchawicy mierzony w badaniu tomografii komputerowej wynosi odpowiednio 25 mm i 27 mm u mężczyzn oraz 21 mm i 23 mm u kobiet. Upośledzony klirens rzęskowy oraz zapadające się podczas oddychania główne drogi oddechowe prowadzą do nawracających infekcji z towarzyszącą znaczną ilością zalegającej ropnej wydzieliny. Terapia pozostaje objawowa i skupia się przede wszystkim na leczeniu infekcji oraz poprawie klirensu śluzowo-rzęskowego. W pojedynczych przypadkach stosuje się stentowanie zapadającej się tchawicy.