To choroba autoimmunologiczna (wynikająca z autoagresji organizmu przeciw jego własnym komórkom), dotykająca ośrodkowego układu nerwowego. Nie znając mechanizmu inicjującego tę chorobę, bardzo długo leczyliśmy pacjentów tylko objawowo. Teraz mamy leki, które modulują układ immunologiczny i działają nie tylko objawowo, ale także przyczynowo – powiedziała lek. Karolina Mazurek z Oddziału Neurologii Samodzielnego Publicznego Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Szczecinie.
To choroba rzadka, liczba pacjentów ze zdiagnozowaną chorobą Devica jest znacznie mniejsza niż liczba pacjentów ze stwardnieniem rozsianym (SM).
– Choroba ta dotyka, tak jak SM, młodych ludzi, dlatego może trwać długo w ciągu życia pacjenta, ale kumulacja objawów może dać głębokie uszkodzenia układu nerwowego i dosyć głęboką dysfunkcję, czyli kalectwo pacjenta – zauważyła lekarka.
Dodała, iż choroba dotyczy głównie ludzi młodych, między 30. a 40. rokiem życia. Zdecydowanie częściej chorują na nią kobiety, w epidemiologii wskazuje się też, iż częściej chorują osoby rasy żółtej.
Objawia się zmianami zapalnymi, które lokalizują się w nerwach wzrokowych jedno- lub obustronnie, a także objawami związanymi z zapaleniem w strukturach rdzenia kręgowego. W przypadku zapalenia nerwów wzrokowych pacjenci zgłaszają się najczęściej z bólem zagałkowym oka, pogorszeniem ostrości widzenia, ubytkami w polu widzenia – bez podjęcia leczenia może dojść do ślepoty.
– W przypadku objawów zapalenia rdzenia kręgowego mamy do czynienia z całym ich spektrum. Najczęściej zaczyna się od parestezji, czyli mrowienia, drętwienia różnych obszarów ciała, a w najcięższych przypadkach pojawiają się niedowłady spastyczne, a choćby porażenia kończyn, zaburzenia zwieraczy, zaburzenia czynności i funkcji jelit. Przy wysoko zlokalizowanym uszkodzeniu rdzenia pojawiają się objawy uszkodzenia ośrodka oddechowego, co grozi śmiercią pacjenta – wyjaśniła Karolina Mazurek.
Zaznaczyła, iż na początku choroby jej zdiagnozowanie jest trudne, pacjenci z zaburzeniami widzenia, co naturalne, kierują się zwykle najpierw do okulisty. Często trudno też od razu odróżnić chorobę Devica od stwardnienia rozsianego. Pierwsze objawy mogą być bardzo podobne.
W badaniu w kierunku spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego wykonuje się badania obrazowe mózgowia i rdzenia kręgowego, punkcję lędźwiową i pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badanie serologiczne pod kątem obecności przeciwciał przeciw akwaporynie 4, które są charakterystyczne dla tej choroby.
Lekarka dodała, iż choroba Devica przebiega najczęściej w schemacie rzutowo-remisyjnym, a więc pojawia się rzut choroby, czyli zmiana zapalna, która później się wycisza, pozostawia jednak po sobie demielinizację – uszkodzenie osłonek mielinowych, które otaczają włókna nerwowe w ośrodkowym układzie nerwowym, co powoduje jego dysfunkcję.
– Oznacza to, iż przy braku leczenia choroba nie wycofuje się samoistnie do etapu, w którym pacjent staje się bezobjawowy, ale pozostają uszkodzenia, które w badaniu jesteśmy w stanie stwierdzić – mówiła lekarka.
Podkreśliła, iż konieczne jest takie leczenie pacjenta, aby nie dopuścić do rzutów choroby, „bo każdy z nich pozostawi głębokie uszkodzenia”.
– Gdy leczyliśmy objawowo, zaleczaliśmy to, co już się stało, teraz natomiast staramy się skupić na tym, żeby w ogóle nie doprowadzić do rzutów. Ta strategia daje ogromne nadzieje na to, iż tak opanujemy przebieg tej choroby, by pacjenci przechodzili ją bezobjawowo – zaznaczyła neurolog.
Program lekowy, do którego przystąpił szpital wojewódzki, zakłada leczenie satralizumabem, który od 1 listopada ub.r. jest objęty w Polsce refundacją.
– Lek ten działa na zasadzie modulacji układu immunologicznego, hamuje interleukinę 6. To ona m.in. wpływa na tworzenie przeciwciał przeciwko akwaporynie 4, czyli tych, które są czynnikiem sprawczym zmian zapalnych w układzie nerwowym – wytłumaczyła ekspertka.
Dzięki zastosowaniu leku rzuty choroby są bardzo rzadkie (ograniczone o mniej więcej 70 proc.) lub nie ma ich wcale. Lek ma też korzystny profil bezpieczeństwa.
W programie lekowym mogą wziąć udział pacjenci spełniający określone kryteria. W szpitalu wojewódzkim leczone będą osoby powyżej 18. roku życia; placówka prowadzi też diagnostykę w kierunku choroby Devica.
Zgłaszać się mogą pacjenci z całej Polski, jednak wymogi dotyczące leczenia, czyli konieczność podania leku raz na cztery tygodnie (na początku leczenia raz na dwa tygodnie) i stała obserwacja neurologiczna, mogą sprawić, iż pacjenci wybiorą placówkę najbliżej miejsca zamieszkania.
