Opiekę zapewni 24 specjalistów
– Wszyscy z rozpoznaną neurofibromatozą lub z jej podejrzeniem, aby skorzystać z naszej koordynowanej opieki, muszą mieć skierowanie do poradni hematoonkologicznej. Od chwili zgłoszenia do rejestracji do pierwszej wizyty nie minie więcej niż 30 dni – poinformowała dyrektor szpitala Krystyna Piskorz-Ogórek.
Dodała też, iż z powodu różnych objawów występujących u cierpiących na neurofibromatozy szpital zaoferuje pacjentom porady i usługi 24 specjalistów, m.in. chirurgów, onkologów, endokrynologów, hematologów czy psychiatrów. Każda osoba objęta koordynowaną opieką tego szpitala będzie miała tak wyznaczane porady u specjalistów, by jednego dnia odbyć wizyty w kilku poradniach.
Z opieki w placówce mogą korzystać dzieci i dorośli do 30. roku życia z całego kraju. Szacuje się, iż w tej chwili w Polsce na różne typy neurofibromatoz cierpi około 20 tys. ludzi. Tylko w olsztyńskim szpitalu dziecięcym w ubiegłym roku udzielono 300 porad w przychodniach związanych z tym schorzeniem, 100 pacjentów było leczonych operacyjnie. Zdaniem lekarzy liczba chorych jest niedoszacowana, ponieważ nie u wszystkich chorych objawy są tak nasilone, iż zgłaszają się do lekarzy.
Grupa zaburzeń genetycznych
Neurofibromatozy to grupa zaburzeń genetycznych, które charakteryzują się przede wszystkim powstawaniem guzów w obrębie układu nerwowego. Najbardziej charakterystycznym symptomem, który świadczyć może o tym schorzeniu, są plamy na skórze w kolorze kawy z mlekiem oraz występowanie piegów w miejscach osłoniętych od promieni słonecznych, np. pod pachami, czy w pachwinach. Pacjenci z neurofibromatozami często mają ADHD, dzieci sprawiają kłopoty wychowawcze.
Inną cechą neurofibromatoz są nerwiakowłókniaki – guzy rozwijające się z tzw. nerwów obwodowych zlokalizowanych najczęściej w okolicy skóry, choć guzy występują też w obrębie jamy brzusznej czy kręgosłupa. Kierownik Kliniki Chirurgii Głowy i Szyi Dzieci i Młodzieży WSSD w Olsztynie, specjalista neurochirurgii prof. Dawid Larysz powiedział, iż bardzo często lokalizacja tych guzów uniemożliwia interwencję chirurgiczną. Guzy te nie dają się także w całości usuwać. Zaledwie 18 proc. zabiegów kończy się wycięciem całego guza.
W olsztyńskim szpitalu od kwietnia w ramach programu lekowego pacjenci, którzy przejdą kwalifikacje medyczne, będą mogli korzystać z terapii celowanej lekiem o nazwie Sulemetynib.
– Lek ten będziemy mogli podawać dzieciom od 3. roku życia, ponieważ wymagane jest połknięcie całej kapsułki, bez wysypywania jej zawartości. Z badań klinicznych wynika, iż lek ten będzie hamował wzrost guzów, czasami choćby może prowadzić do ich zmniejszenia. To jest ogromny postęp, ponieważ dotąd, poza leczeniem chirurgicznym, nie mogliśmy nic pacjentom zaoferować – wyjaśniła kierownik Klinicznego Oddziału Onkologii i Hematologii Dziecięcej WSSD w Olsztynie dr Wanda Badowska.
Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Olsztynie jest jednym z sześciu ośrodków w Polsce prowadzących pilotażowy program koordynowanej opieki nad pacjentami z neurofibromatozami oraz chorobami pokrewnymi. Ośrodki te wyznaczył minister zdrowia na podstawie doświadczeń placówek zajmujących się leczeniem neurofibromatoz.
