Rak z komórek Merkla (MCC) – objawy, diagnostyka i leczenie

Rak z komórek Merkla (MCC) to rzadko występujący i gwałtownie rosnący nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek neuroendokrynnych skóry. Jego najczęstsza lokalizacja to skóra głowy i szyi. Nowotwór z komórek Merkla wykazuje tendencję do tworzenia przerzutów, co utrudnia leczenie. W stadium przerzutowym cechuje się rokowaniem niemal dwukrotnie gorszym niż czerniak. Nadzieją na poprawę wyników leczenia tej choroby są nowe leki, w tym immunoterapia.

Rak z komórek Merkla to rzadki, ale bardzo agresywny nowotwór skóry. Najczęściej występuje u osób starszych i ma dużą skłonność do szybkiego szerzenia się, zwłaszcza do pobliskich węzłów chłonnych. W Polsce rozpoznaje się w tej chwili około 250 przypadków raka z komórek Merkla rocznie.

Rak z komórek Merkla

Szacuje się, iż nowotwór z komórek Merkla zapadają w Polsce rocznie 2-3 osoby na milion mieszkańców. W Europie zachorowalność na raka z komórek Merkla sięga rocznie 2500 osób. Chorzy na MCC to w większości mężczyźni, osoby w starszym wieku i wymagające opieki.

Do głównych czynników ryzyka wystąpienia raka z komórek Merkla zalicza się długotrwałą ekspozycję na promieniowanie słoneczne, zaburzenia układu immunologicznego i ekspozycję na poliomawirusa komórek Merkla. Rak z komórek Merkla często współistnieje z innymi rodzajami nowotworów.

– W przypadku raka z komórek Merkla mówimy o dwóch głównych mechanizmach powstawania choroby. Jeden jest związany z promieniowaniem UV, drugi z infekcją poliomawirusem komórek Merkla. To sprawia, iż jego biologia jest bardziej złożona niż w wielu innych nowotworach skóry – komentuje prof. Piotr Donizy z Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu.

Wielu pacjentów po raz pierwszy słyszy jego nazwę dopiero w gabinecie lekarskim po przeczytaniu wyniku badania histopatologicznego, mimo iż jest to choroba wyjątkowo agresywna i rozwijająca się szybko.

ZOBACZ POWIĄZANE: CZERNIAK SKÓRY

Rak skóry z komórek Merkla – objawy i diagnostyka

Jedną z najbardziej charakterystycznych cech raka z komórek Merkla jest tempo wzrostu. To nowotwór, który może rozwijać się bardzo szybko.

– W praktyce klinicznej zdarza się, iż w ciągu kilku tygodni zmiana zwiększa się z ledwo widocznej kropki do kilku centymetrów. Pacjentowi może się wydawać, iż to drobiazg, a tymczasem guz w krótkim czasie osiąga rozmiar, którego nie sposób zlekceważyć – wyjaśnia prof. Donizy.

Zmiana skórna w raku Merkla zwykle nie boli. Może mieć barwę czerwoną, różową, sino-fioletową albo kolor zbliżony do skóry. Niekiedy przypomina łagodny guzek lub torbiel. To jedna z głównych pułapek diagnostycznych. Brak bólu i brak typowego obrazu znanego z kampanii o czerniaku sprawiają, iż pacjenci nie zawsze zgłaszają się do lekarza od razu.

Klinicznie jest to niebolesny i gwałtownie rosnący guz o barwie purpurowo-fioletowej z tendencją do szerzenia się drogami limfatycznymi do regionalnych węzłów chłonnych.

– Początkowo nowotwór z komórek Merkla przyjmuje postać twardych, niebolesnych guzków, najczęściej zlokalizowanych na głowie i szyi. Zmiany występują rzadziej na nogach i rękach, jednak mogą pojawić się w każdej okolicy ciała. zwykle są to czerwone, purpurowe, fioletowe lub cieliste guzki o różnej wielkości – tłumaczy prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, kierownik Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowego Instytutu Badawczego w Warszawie.

Z uwagi na tendencję do tworzenia przerzutów oraz agresywny charakter choroby zaleca się diagnostykę obrazową: USG regionalnych węzłów chłonnych, USG/TK jamy brzusznej oraz RTG/TK klatki piersiowej.

– Wstępne rozpoznanie ustala się na podstawie badania wzrokowego oraz fizykalnego pacjenta. Konieczne jest również pobranie materiału do badania histopatologicznego dzięki biopsji. Ocena nie jest łatwa, gdyż rak z komórek Merkla należy do nowotworów o niskim zróżnicowaniu i wymaga różnicowania z innymi podobnymi nowotworami – zauważa ekspert.

Nowotwór z komórek Merkla – leczenie

Leczenie radyklane raka z komórek Merkla polega na usunięciu chirurgicznym zmiany z marginesem zdrowych tkanek. W przypadku klinicznej cechy N0 należy rozważyć biopsję węzła wartowniczego i szerokie wycięcie blizny, a następnie uzupełniającą radioterapię.

Kluczowym elementem diagnostyki raka z komórek Merkla jest badanie tzw. węzła wartowniczego. To pierwszy węzeł chłonny, do którego spływa chłonka z okolicy guza. jeżeli nowotwór zaczyna się rozsiewać, bardzo często właśnie tam pojawiają się pierwsze komórki rakowe.

Od wyniku tego badania zależy ocena stopnia zaawansowania choroby i plan dalszego leczenia. W przypadku raka z komórek Merkla ma to szczególne znaczenie, ponieważ pierwsze ogniska przerzutów mogą być mikroskopijne i niewidoczne w badaniach obrazowych.

Niestety, u blisko połowy chorych w momencie rozpoznania obecne są przerzuty do węzłów chłonnych. W pierwszej linii leczenia stosuje się leczenie systemowe (chemioterapię) przy użyciu cisplatyny, doksorubicyny, winkrystyny czy etopozydu.

Nowoczesnym leczeniem stosowanym u pacjentów z przerzutowym rakiem z komórek Merkla jest immunoterapia (avelumab), która istotnie poprawie czas przeżycia chorych. Immunoterapia jest w tej chwili dostępna dla chorych na raka z komórek Merkla w ramach programu lekowego (decyzja MZ z maja 2021 roku).

– Leczenie pacjentów z rakiem skóry z komórek Merkla uzależnione jest od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku, kiedy choroba nie jest zaawansowana, stosuje się resekcję chirurgiczną, czyli wycięcie zmiany, ewentualnie z usunięciem węzłów chłonnych, jak również radio- i chemioterapię. Z kolei, gdy nie da się całkowicie usunąć guza nowotworowego jako leczenie uzupełniające stosuje się napromienianie, a czasem także leczenie systemowe. W przypadku dużego zaawansowania choroby od kilku lat na świecie istnieje możliwość stosowania immunoterapii w leczeniu pacjentów z rakiem z komórek Merkla – podsumowuje prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski.

POLECAMY: NOWOTWORY SKÓRY

Na podstawie: PAP

Post Rak z komórek Merkla (MCC) – objawy, diagnostyka i leczenie pojawił się poraz pierwszy w Zwrotnikraka.pl.