Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) jest jednym z najczęściej rozpoznawanych rodzajów białaczki u dorosłych – stanowi 25-30% wszystkich zachorowań tego typu. Jest to rodzaj nowotworu hematologicznego, w którym dochodzi do niekontrolowanego namnażania i gromadzenia dojrzałych limfocytów we krwi i szpiku, a z czasem również w węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie. Przewlekła białaczka limfocytowa występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, a chorują na nią głównie osoby starsze.
1 września 2023 roku przypada Światowy Dzień Białaczki Limfocytowej.
Przyczyny powstawania choroby nie są do końca znane i choć PBL częściej dotyka mężczyzn niż kobiety, to zachorować na nią może każdy. Najczęściej wykrywa się ją przez przypadek przy wykonywaniu badania morfologii krwi. Choć o przewlekłej białaczce limfocytowej medycyna wie już wiele, przez cały czas brakuje świadomości, z czym wiąże się zachorowanie i kiedy najlepiej wdrożyć leczenie.
Przewlekła białaczka limfocytowa – nowotwór
Przewlekła białaczka limfocytowa (inaczej PBL) to najczęściej wykrywany w Polsce nowotwór krwi. Stanowi 25% wszystkich wykrywanych białaczek, ale szacuje się, iż jej występowanie będzie coraz powszechniejsze. Ma to związek m.in. ze starzejącym się społeczeństwem, ponieważ ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem (70% chorych przekracza 65 r.ż.), choć coraz częściej obserwuje się zachorowania także wśród młodszych osób.
Przyczyny jej powstawania nie są do końca znane, wiadomo jednak, iż za ok. 10% przypadków zachorowań odpowiadają czynniki genetyczne i występowanie przypadków białaczek w rodzinie.
Przewlekła białaczka limfocytowa – objawy
Przewlekła białaczka limfocytowa przez wiele lat może rozwijać się bezobjawowo, a na jej obecność w organizmie mogą wskazać wyniki badania morfologii krwi. Dlatego często wykrywana jest przypadkowo – podczas rutynowego wykonywania badań lub gdy chory zgłasza się na nie z powodu często nawracających infekcji, charakterystycznych dla tej choroby lub z powodu diagnostyki zupełnie innych dolegliwości.
– Limfocyty B, czyli rodzaj białych krwinek, które są najważniejsze dla budowania odporności – wytwarzania przeciwciał i walki z infekcjami – w przewlekłej białaczce limfocytowej nie spełniają swoich funkcji. Dzieje się tak, ponieważ podczas gdy u osób zdrowych mają one określony cykl życia, to u chorych nie dochodzi do ich obumierania, ale organizm nie przestaje ich wytwarzać. W efekcie jest ich za dużo i gromadzą się we krwi, szpiku oraz węzłach chłonnych i śledzionie prowadząc do ich powiększenia, a rzadziej gromadzą się w innych tkankach i narządach – mówi prof. dr hab. n. med. Iwona Hus, prezes Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, kierownik Kliniki Hematologii Państwowego Instytutu Medycznego MSWiA.
I dodaje:
– Zbyt duża liczba nieprawidłowych limfocytów B wpływa na zmniejszenie liczby prawidłowych komórek, wytwarzających białka, tzw. gamma-globulin, odpowiedzialnych za budowanie odporności, co prowadzi do zaburzeń odporności i nawracających infekcji stanowiących jeden z najbardziej charakterystycznych objawów choroby.
Niewątpliwie najczęstszym objawem przewlekłej białaczki limfocytowej jest powiększenie węzłów chłonnych. Do innych symptomów PBL należą: osłabienie, zlewne nocne poty czy spadek masy ciała.
Objawy przewlekłej białaczki limfocytowej łatwo jest przeoczyć, dlatego najważniejsze jest wykonywanie regularnych badań morfologii krwi, bo chociaż przewlekłej białaczce limfocytowej nie można zapobiec, to jej wykrycie na wczesnym etapie niesie korzyści dla pacjenta i może znacząco wpływać na przebieg leczenia oraz rokowanie. U pacjentów, którzy nie wymagają leczenia, należy przeprowadzić szczepienia ochronne, np. przeciw grypie i pneumokokom.
Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej
Pojawienie się objawów wskazujących na znaczne zaawansowanie przewlekłej białaczki limfocytowej wymaga podjęcia działań terapeutycznych. Wcześniej stosowana jest tzw. strategia „czujnego oczekiwania” (watchful waiting), polegająca na wykonywaniu regularnych badań diagnostycznych, co ok. 3 – 6 miesięcy pod opieką hematoonkologa.
O rozpoczęciu aktywnego leczenia PBL decyduje stwierdzenie określonych cech progresji choroby, np. podwojenie się liczby nieprawidłowych limfocytów B w okresie krótszym niż pół roku, i/lub pojawienie się masywnego powiększenia węzłów chłonnych i/lub śledziony.
Terapię dobiera lekarz hematoonkolog w zależności od wyników badań genetycznych, stanu ogólnego pacjenta, jego wieku oraz chorób współistniejących.
W terapii przewlekłej białaczki limfocytowej zasadniczą rolę odgrywa farmakoterapia. W odróżnieniu od leczenia guzów litych – leczenie chirurgiczne i radioterapia stosowane są w bardzo ograniczonych przypadkach.
W ostatnich latach pojawiły się nowe leki, które stanową nierzadko ostatnią „deską ratunku” dla pacjentów. Dzięki temu, w tej chwili choćby wysoko złośliwe postacie białaczki mogą być poddawane skutecznemu leczeniu, które owocuje wieloletnimi przeżyciami.
– Jesteśmy w o tyle dobrej sytuacji, iż hematoonkologia jest coraz lepiej poznanym obszarem, co pokazuje m.in. zmiana podejścia do leczenia pacjenta. Kiedyś mając do dyspozycji ograniczoną liczbę terapii, pacjentowi podawano terapię mniej skuteczną, by w przypadku zaostrzenia choroby mieć możliwość zastosowania silniejszych leków. Od kilku lat to podejście się zmienia m.in. ze względu na stale rozwijane nowe możliwości leczenia, które są bardziej celowane, cechują się wyższą skutecznością, profilem bezpieczeństwa i różną formą podawania, dzięki czemu dziś jesteśmy w stanie zaproponować pacjentowi bardziej zindywidualizowane leczenie. Poprawia się również dostęp pacjentów do nowoczesnych terapii. Ich podanie już od I linii leczenia pozwala znacząco wydłużyć czas remisji przy zachowaniu dobrej jakości życia pacjenta – mówi prof. Iwona Hus.
Lekarze mają coraz więcej do zaoferowania pacjentom, jednak wciąż wyzwaniem pozostaje późne wykrycie białaczki limfocytowej, której objawy utrudniają pacjentom normalne funkcjonowanie.
Nawracające infekcje spowodowane zaburzeniami odporności i strach przed zarażeniem są powodem, dla którego chorzy izolują się przed światem. Nawracające infekcje oznaczają dla nich częstsze pobyty w szpitalu, co jest szczególnie dotkliwe dla starszych pacjentów, którzy stanowią większość chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową.
1 września 2023 roku w Światowy Dzień Przewlekłej Białaczki Limfocytowej warto uzmysłowić sobie, z czym wiąże się życie z tą chorobą. To także okazja, aby poddać refleksji własne zdrowie i pamiętać o regularnych badaniach morfologii krwi.
