Na dostęp do leczenia biologicznego czekają osoby cierpiący na ultrarzadkie choroby eozonofilowe: EGPA oraz HES. W krótkim czasie prowadzą one do niepełnosprawności, a w 50 proc. przypadków do śmierci w ciągu 3-4 lat od postawienia diagnozy. Śmiertelność z powodu chorób z wysokim poziomem eozynofilów jest większa niż w przypadku większości chorób nowotworowych. W opinii ekspertów najlepsze efekty leczenia przynosi terapia biologiczna. Konieczne jest objęcie jej refundacją – na razie nie ma programu lekowego dedykowanego chorym na EGPA i HES. O potrzebie dostępu do nowoczesnego leczenia mówi 55-letnia Iwona Celińska, chorująca od 8 lat na EGPA pielęgniarka pracująca w Klinice Pneumonologii w UCK WUM.
Jak się Pani dowiedziała, iż choruje na EGPA? Czy diagnoza została gwałtownie postawiona?
Diagnozę EGPA miałam postawioną 8 lat temu. Choroba pewnie rozwijała się już wcześniej, bo przed diagnozą przeszłam zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie rogówki. To już były sygnały, iż w organizmie dzieje się coś nieprawidłowego, ale nikt tego nie skojarzył z eozynofilową ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń (EGPA). Można powiedzieć, iż o chorobie dowiedziałam się trochę przypadkiem. Mam przewlekłe zapalenie zatok, lekką postać astmy, bardzo sporadycznie przyjmowałam leki wziewne. W pewnym momencie pojawił się bardzo uporczywy kaszel, który nie przechodził po żadnych lekach, po pewnym czasie doszły do niego duszności ze świstami i bardzo duża męczliwość do tego stopnia, iż nie mogłam przejść szybkim marszem 50 m. Dołączyły się objawy grypopodobne i bóle mięśni. Jako iż jestem pielęgniarką, zaczęłam sama dociekać problemu i robić różne badania, w tym badania krwi.
Jak wyglądał poziom eozynofilii?
Gdy robiłam badania w swojej przychodni POZ, słyszałam, iż wszystko jest w porządku. Dopiero, gdy wykonałam morfologię z rozmazem prywatnie, wyniki były zmienione. Poszłam z nimi do pani doktor, z którą pracuje w klinice pulmonologii, i ona dostrzegła bardzo dużą liczbę eozynofilii, co ją zaniepokoiło. Stwierdziła, iż muszę się położyć na oddziale i poddać specjalistycznym badaniom.
Miała Pani to szczęście, iż pracuje w służbie zdrowia, bo często chorzy z rzadkimi chorobami eozynofilowymi, jak EGPA, przechodzą epopeję diagnostyczną, wręcz błąkając się od lekarza do lekarza. Rozumiem, iż u Pani tak nie było?
Dokładnie tak. U innych chorych czas do prawidłowej diagnozy jest długi, nierzadko bardzo długi. Problemem jest, iż lekarze często nie widzą wysokiego poziomu eozynofilii. Mam koleżankę, która miała wysokie eozynofile i nikt na to nie zwrócił uwagi. Była odsyłana od lekarza do lekarza. Tak, mam szczęście, iż pracuję w klinice pulmonologii i iż u mnie choroba zaatakowała w pierwszym rzucie płuca, do tego miałam blisko specjalistę, który wiedział, co może oznaczać wysoki poziom eozynofilii. Od pojawienia się objawów do diagnozy upłynął tylko mniej więcej miesiąc.
Jakie leki otrzymywała Pani po zdiagnozowaniu EGPA?
Po diagnozie dostałam bardzo dużą dawkę encortonu, sterydu systemowego, który jest silnym lekiem. Miałam bardzo duże zmiany w płucach. Uniknęłam przyjmowania cyklofosfamidu, który jest cytostatykiem, podawanym w chorobie nowotworowej. Udało mi się go uniknąć, bo zmiany w płucach zaczęły się wycofywać. Mój stan się poprawił, ale dołączyły się bóle mięśniowo-stawowe – czułam i informowałam lekarzy, iż coś jeszcze cały czas się dzieje. Zostałam skierowana do Instytutu Reumatologii, gdzie potwierdzono diagnozę i dołożono mi do encortonu metotreksat.
Jest Pani w tej chwili leczona mepolizumabem. Na razie dla chorych na EGPA nie ma programu lekowego, który dawałby dostęp do tego leku biologicznego. Jak zatem udało się Pani uzyskać tę terapię?
Mepolizumab dostaję w ramach RDTL (ratunkowy dostęp do technologii lekowych). W moim miejscu pracy jest ośrodek leczenia lekami biologicznymi, w którym czasami zastępuję koleżankę i podaję te leki pacjentom. Proszę pomyśleć, jak się czułam, kiedy byłam bardzo chora, dostawałam leki, które osłabiały mój organizm, a jednocześnie wiedziałam, iż istniej dla mnie bardzo dobre leczenie biologiczne. Musiałam przejść bardzo ciężki rok, żeby się zakwalifikować do RDTL, przyjmując metotreksat i encorton. Metotreksat raczej dobrze tolerowałam, oprócz zwiększonego wypadania włosów, nie odczuwałam skutków ubocznych. Z encortonem było dużo gorzej. Jest to lek, który ma bardzo dużo działań ubocznych, większość z nich przeszłam. Z takich nie do cofnięcia skutków jego przyjmowania pozostała mi wtórna niedoczynność kory nadnerczy. Oprócz tego wybroczyny, krwawe wylewy, ścieńczenie skóry, miopatie posterydowe, spadek masy mięśniowej, osteoporoza, zaćma, jaskra. Ja to wszystko miałam!
Do tego doszła znacznie obniżona odporność, musiałam bardzo uważać na każdą infekcję, na każdą osobę z infekcją, co ograniczało mnie nie tylko w życiu prywatnym, ale przede wszystkim zawodowym – pojawiły się duże wątpliwości, czy ja w ogóle powinnam pracować na tym oddziale, co dotychczas. Długo przebywałam na zwolnieniu, potem było lepiej, więc udało się wrócić do pracy, choć wysyłano mnie już na rentę. Nie chciałam, walczyłam, uważałam, iż się uda. Zależało mi, żeby pracować, żeby pracować na tym oddziale, bo pracuję w tym miejscu bardzo długo, jestem szanowana.
Zmniejszona odporność na zakażenia spowodowała, iż w 2022 r. co miesiąc miałam infekcję i to nie zwykłe „katarki”, a zapalenie zatok, krztusiec, COVID-19, zapalenie płuc, aż w końcu gruźlicę, która przechyliła szalę wszystkiego. Moja pani doktor prowadząca stwierdziła, iż musi zadziałać inaczej niż dotąd i zaczęła zabiegać o mepolizumab dla mnie w ramach RDTL. W przypadku mojej jednostki chorobowej nie ma programu lekowego z lekami biologicznymi, z mepolizumabem, choć np. w ciężkiej astmie jest. Procedura była skomplikowana, wymagająca wielu zgód. W końcu się udało. Przyjmuję mepolizumab od ubiegłego roku, po 7 latach leczenia trudnymi lekami, jakimi są encorton i metotreksat.
Jak poprawiło się Pani zdrowie i jakość życia, odkąd przyjmuje Pani terapię biologiczną?
Mogę powiedzieć, iż jestem innym człowiekiem. Moje życie zmieniło się diametralnie. Odstawiono mi encorton i metotreksat. To już wielki sukces. Poza tym nie męczę się, a jedną z głównych dolegliwości była u mnie duża męczliwość. Wstaję rano bez bólu, nie mam infekcji, mogę normalnie przebywać wśród ludzi, pracuję przez cały czas w klinice, mogę pracować, nie muszę przechodzić na rentę, zaczęłam ćwiczyć. Mogę powiedzieć, iż funkcjonuję jak zdrowy człowiek. Gdyby nie leczenie biologiczne, nie wiem, gdzie byłabym teraz. Choroba mogła postępować dalej, zaatakować serce, nerki…
Pamiętam, jak zastępowałam koleżankę w ośrodku leczenia biologicznego. U pacjentów z ciężką astmą, którym podawałam mepolizumab, poprawę było widać z miesiąca na miesiąc, bez sterydów, bez hospitalizacji. Byłam bardzo nieszczęśliwa, iż go nie mogę dostać, widząc, jak świetnie działa u innych. Teraz chciałabym się przyczynić do tego, żeby był bardziej dostępny, także dla osób z moją chorobą.
