Drugie na świecie przeszczepienie płuc u pacjenta z zespołem Mounier-Kuhna

Lekarze ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu wykonali transplantację obu płuc u chorego z zespołem Mounier-Kuhna. Jest to bardzo rzadka choroba genetyczna, powodująca uszkodzenie tchawicy i oskrzeli głównych. To pierwsza taka operacja w Polsce, a druga na świecie.

Pacjentem był 39-letni p. Jacek z ciężką niewydolnością oddechową, który od dwóch lat był na aktywnej liście oczekujących na transplantację płuc.

– Stworzyliśmy druk 3D tchawicy i oskrzeli na podstawie obrazów tomografii komputerowej, który posłużył do opracowania techniki intubacji i wykonania operacji oskrzelowej. Zabieg nie byłby możliwy bez pomocy ECMO AV, ponieważ chory cierpiał również na ciężkie nadciśnienie płucne – informuje dr n. med. Maciej Urlik, kardiochirurg, specjalista transplantologii klinicznej ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu.

Wyzywanie było ogromne

Zespół, który składał się z chirurgów i anestezjologów, musiał stanąć przed ogromnym wyzwaniem. Specjaliści potrzebowali bardzo dobrej strategii działania. Największą trudnością było zaintubowanie chorego oraz wykonanie zespoleń oskrzelowych przy olbrzymiej dysproporcji oskrzeli dawcy i biorcy. Operacja trwała 13 godzin.

– Oskrzela dawcy zostały wykorzystane jako rusztowanie dla osłabionych oskrzeli biorcy. Zespolono je, wykorzystując technikę teleskopową, która na co dzień jest unikana w wykonywaniu zespoleń oskrzelowych – opowiada dr n. med. Tomasz Stącel, kardiochirurg, transplantolog kliniczny ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu.

Specjaliści przed zabiegiem zbierali materiał obrazowy i histopatologiczny, który posłuży do napisania artykułu naukowego, przyczyni się on do powstania przewodnika dla innych zespołów lekarskich.

Obecnie pacjent przechodzi w Zabrzu rehabilitację. Dr n. med. Maciej Urlik poinformował, iż p. Jacek czuje się dobrze, dodatkowo lekarz wyraził nadzieje na szybki powrót pacjenta do domu, gdzie oczekuje na niego żona i dzieci.

Czym jest zespół Mounier-Kuhna?

Tracheobronchomegalia, czyli zespół Mounier-Kuhna, jest rzadką chorobą genetyczną, która powoduje uszkodzenie tchawicy, jak również oskrzeli głównych. Nieprawidłowo zbudowane drogi oddechowe prowadzą do nawracających infekcji i ataków duszności. Czynnik etiologiczny pozostaje nieznany. Do tej pory opisano około 300 przypadków, na świecie żyje około 125 osób, u których zdiagnozowano chorobę. Jest to pierwszy w Polsce, a drugi na świecie, przeszczep płuc u chorego z zespołem Mounier-Kuhna. Pionierski zabieg został wykonany w Kanadzie.

Źródło: katowice.tvp.pl, sccs.pl