W tym roku celem kampanii „Odpornością można się dzielić” jest zwrócenie szczególnej uwagi na sygnały, które mogą świadczyć o wrodzonych błędach odporności u dzieci oraz na konieczność skrócenia ścieżki diagnostycznej pacjentów z tymi schorzeniami.
Dotychczas wrodzone błędy odporności określano mianem pierwotnych niedoborów odporności. Kojarzono je bowiem z występowaniem problematycznych infekcji. Tymczasem o wrodzonych błędach odporności „możemy mówić także w sytuacjach, kiedy infekcje nie występują wcale albo współwystępują z innymi problemami” – podkreśla cytowana w informacji prasowej konsultant krajowa w dziedzinie immunologii klinicznej dr hab. Sylwia Kołtan z Uniwersytetu Mikołaja Kopernika w Toruniu.
Prezes Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego prof. Teresa Jackowska, kierownik Kliniki Pediatrii CMKP w Warszawie, zwraca uwagę, iż o wrodzonych błędach odporności powinno się pomyśleć przy nawracających chorobach układu oddechowego, ale też przy pewnych schorzeniach przewodu pokarmowego – nie tylko powiązanych z chorobami infekcyjnymi. – Takie podejrzenie powinno się również pojawić przy zmianach skórnych, szczególne tych ciężkich, czyli zakażeniach bakteryjnych, grzybiczych, wirusowych zakażeniach skóry, atopowym zapaleniu skóry (szczególnie ciężkim), wyprysku, erytrodermii, ziarniniakach skóry – wymienia specjalistka.
Dla rodziców dzieci z tymi zaburzeniami sygnałem ostrzegawczym mogą być między innymi: nawracające zapalenia ucha (cztery razy w ciągu roku), dwa ciężkie zapalenia płuc, dwa lub więcej poważnych zapaleń zatok rocznie. U dzieci, które mają wrodzone błędy odporności, mogą także pojawiać się powikłania w postaci chorób nowotworowych.
Do znaków szczególnych tych zaburzeń prof. Kołtan zalicza ich dużą częstotliwość, ciężki przebieg, a w chorobach autoimmunizacyjnych bądź ciężkich chorobach alergicznych – wczesny początek, słabą odpowiedź na leczenie i często nietypowy przebieg. W przypadku infekcji układu oddechowego – np. zapalenia zatok, zapalenia płuc o etiologii bakteryjnej, zapalenia oskrzeli, zapalenia ucha – istotne jest zwrócenie uwagi na te, które się przedłużają, wymagają szybkiego wdrożenia antybiotyków czy choćby zastosowania przedłużonej antybiotykoterapii.
– Stosowanie antybiotyków przez dwa miesiące lub dłużej to ważne ostrzeżenie. Do puli należy dodać: konieczność podawania antybiotyków dożylnie, brak przyrostu masy ciała oraz ropnie skóry, szczególnie te nawracające i głębokie, a także pleśniawki jamy ustnej. o ile w tej częstej u dzieci chorobie objawy nawracają i bardzo trudno się je leczy, to rolą lekarza pediatry jest pomyśleć o wrodzonych błędach odporności – podkreśla prof. Jackowska.
Wczesne wykrycie choroby oraz wdrożenie odpowiedniego leczenia stanowią bowiem klucz do zmniejszenia częstości infekcji i związanych z nimi poważnych powikłań układowych.
Opóźnienie diagnozy w przypadku najcięższych niedoborów odporności (tzw. ciężki złożony niedobór odporności, SCID) może mieć tragiczne konsekwencje. jeżeli rozpoznanie choroby nastąpi do trzeciego miesiąca życia i odpowiednio wcześnie zastosuje się terapię, to jest ogromna szansa, iż dziecko uda się wyleczyć całkowicie. Natomiast rozpoznanie choroby po trzecim miesiącu życia istotnie obniża szanse na pełne wyleczenie.
Aby skrócić czas do postawienia diagnozy, lekarz POZ powinien przeprowadzić wywiad rodzinny, zebrać informacje na temat dotychczasowych chorób u dziecka, wykonać badanie fizykalne oraz zlecić wykonanie badań laboratoryjnych, takich jak: morfologia krwi z rozmazem, proteinogram, stężenie gammaglobulin (podstawowych białek odporności) IgG, IgM, IgA. W ramach opieki POZ badanie stężenia gammaglobulin jest płatne.
– o ile w tych badaniach są już bardzo duże odchylenia, radzimy i zalecamy, aby natychmiast skierować dziecko do oddziału zajmującego się diagnostyką i leczeniem wrodzonych błędów odporności. jeżeli natomiast odchylenia są niewielkie, warto udać się do najbliższego szpitala ogólnopediatrycznego, gdzie zostaną wykonane inne badania, mogące potwierdzić albo wykluczyć daną jednostkę chorobową – wyjaśnia prof. Jackowska.
Gdy immunolog kliniczny zdiagnozuje u dziecka wrodzony błąd odporności, opracowuje zalecenia dotyczące codziennej opieki nad dzieckiem – wskazuje odpowiednią dietę, tłumaczy, czego powinno się unikać, w tym na przykład zatłoczonych miejsc, nasłonecznienia, urazów. – Immunolog definiuje również objawy alarmowe. Kolejną osobą w zespole opiekującym się pacjentem jest lekarz pediatra POZ, który reaguje w takich „codziennych” sytuacjach, jak np. wystąpienie gorączki – mówi prof. Kołtan.
Zgodnie z zaleceniami immunologa należy u dziecka z wrodzonym błędem odporności zrealizować pakiet szczepień ochronnych. Powinny one dotyczyć nie tylko chorego dziecka, ale również jego otoczenia (szczepienia „kokonowe”), ponieważ dzieci częściej zarażają się w środowisku domowym niż na przykład na placu zabaw.
Podstawowym leczeniem stosowanym u części osób z wrodzonymi błędami odporności jest zastępcza terapia immunoglobulinami, która zapewnia dziecku ochronę przed infekcjami. Produkty do niej pozyskuje się z osocza krwi od zdrowych dawców. Aby móc otrzymać ilość immunoglobulin wystarczającą do leczenia jednego pacjenta z wrodzonym błędem odporności w ciągu roku, trzeba pozyskać osocze z ok. 130 donacji.
Wrodzone błędy odporności zwykle wymagają leczenia przez całe życie, dlatego ważne jest, aby pacjenci i ich bliscy byli wyedukowani i czerpali wiedzę z rzetelnych źródeł, podkreślają eksperci. Przykładem dobrego źródła wiedzy może być portal kampanii „Odpornością można się dzielić” (www.madraopieka.pl), stworzony we współpracy z ekspertami medycznymi w dziedzinie immunologii klinicznej i pediatrii, czy też portal Stowarzyszenia „Immunoprotect” – stowarzyszenia na rzecz osób z niedoborami odporności (www.immunoprotect.pl), które jest inicjatorem kampanii.
Skróty i tytuł pochodzą od redakcji
![„Epitaph...45 Sted & Bruno”. Poetycki koncert Marka Gałązki w bibliotece [ Biblioteka ]](https://www.portel.pl/newsimg/duze/p1421/epitaph-45-sted-bruno-poetycki-koncert-marka-142124b.jpg)
