Czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa (łac. polycythemia vera) to choroba nowotworowa mieloproliferacyjna, charakteryzująca się znacznym podwyższeniem liczby erytrocytów w organizmie pacjenta. Często towarzyszy temu zwiększone wytwarzanie leukocytów i trombocytów (płytki krwi). Etiologia jest nieznana, a diagnostyką i leczeniem zajmuje się lekarz onkolog.

Czerwienica prawdziwa – przyczyny

Przyczyny czerwienicy prawdziwej nie zostały do końca poznane. Uważa się, iż choroba rozwija się wskutek proliferacji zmutowanego klonu komórkowego wywodzącego się z wielopotencjalnej krwiotwórczej komórki hematopoetycznej (komórki macierzystej szpiku kostnego). Erytrocyty pochodzące z tego patologicznego klonu wykazują nadmierną wrażliwość na erytropoetynę. Uważa się również, iż spory wpływ na rozwój choroby ma m.in. aktywacja szlaków przekazywania sygnałów zależnych od kinaz tyrozynowych, a także mutacja V617F w genie kinazy tyrozynowej JAK2.

Czerwienica prawdziwa – objawy

Na samym początku czerwienica prawdziwa może przebiegać bezobjawowo, a u niektórych pacjentów stan ten trwa choćby wiele lat. jeżeli jednak dojdzie do pojawienia się objawów, dotyczą one w pierwszej kolejności erytrocytozy (policytemia):

• nadpłytkowość;
• splenomegalia;
• hepatomegalia;
• bóle głowy i zawroty głowy;
• uporczywy świąd skóry;
• nadpotliwość ciała;
• osłabienie organizmu.

W dalszej kolejności dochodzi do zwłóknienia szpiku kostnego, ciężkiej niedokrwistości, małopłytkowości. Pojawiają się ogniska metaplazji szpikowej w śledzionie oraz wątrobie. U około 10% chorych czerwienica prawdziwa może przekształcić się w ostrą białaczkę mieloblastyczną lub zespół mielodysplastyczny. Po kilku latach trwania choroby powikłania zakrzepowe występują u więcej niż 50% pacjentów. Zjawiskiem niebezpiecznym, zagrażającym życiu pacjenta jest zakrzepica tętnicza. Dotyczy najczęściej naczyń mózgowych oraz naczyń wieńcowych (prowadząc do zawału serca choćby u połowy chorych).

Diagnostyka czerwienicy prawdziwej

Głównym testem diagnostycznym, wykonywanym u wszystkich chorych z podejrzeniem czerwienicy prawdziwej, jest badanie mutacji JAK2 V617F. Wykonuje się również szczegółową analizę biochemiczną krwi, na podstawie której (u chorych z czerwienicą prawdziwą) obserwuje się zwiększone stężenie hemoglobiny, wzrost liczby i masy erytrocytów, wzrost ilości trombocytów oraz leukocytozę (dotyczy głównie neutrofili). Uzupełnieniem diagnostyki jest biopsja szpiku kostnego i badania cytogenetyczne.

Czerwienicę prawdziwą zawsze należy różnicować z czerwienicą wtórną, której przyczynami mogą być: przewlekłe choroby płuc, zespół bezdechu sennego, wrodzone wady serca, przebywanie na znacznych wysokościach, a także choroby nerek. Inną chorobą mogącą dawać podobne objawy jest czerwienica względna spowodowana znaczną utratą osocza.

Czerwienica prawdziwa – leczenie

Leczenie może różnić się w zależności od wieku, stanu zdrowia pacjenta i zaawansowania choroby. Jego głównym celem jest zmniejszenie ryzyka powikłań zakrzepowych, które są szczególnie groźne u pacjentów po 60. roku życia. Wśród dostępnych metod terapeutycznych znaleźć można:

• upusty krwi – co 2-3 dni w ilości średnio 300 ml, nie zapominając o następczym uzupełnieniu elektrolitów;
• farmakoterapię – zastosowanie znajdują leki cytostatyczne, np. INF-alfa, hydroksymocznik czy pipobroman, a także leki przeciwpłytkowe, np. kwas acetylosalicylowy;
• wysokie nawodnienie organizmu, choćby 2 l płynów dziennie.

Farmakoterapia powinna zostać dobrana szczególnie starannie. Analiza potwierdziła, iż zastosowanie w terapii fosforu radioaktywnego, chlorambucylu i pipobromanu zwiększa ryzyko transformacji białaczkowej, z kolei hydroksymocznik i busulfan nie wykazują działania leukemogennego. Do metod leczenia objawowego zaliczamy farmakoterapię miejscową, np, w formie maści stosowanych przy świądzie skóry.

Spirulina + Chlorella – naturalne oczyszczanie organizmu Spirulina i Chlorella to naturalny produkt, który dostarcza witaminy, minerały, a także inne niezbędne do prawidłowego funkcjonowania składniki odżywcze. Dodatkowo skutecznie wspomaga oczyszczanie organizmu, regulację metabolizmu i wzmacnianie układu … Zobacz więcej...

Bibliografia

1. Chmielewska-Gorycka L., Prejzner W., Leszczyńska A., Hellmann A., Nietypowy przebieg czerwienicy prawdziwej – opis przypadku, Acta Haematologica Polonica, 45/2014.
2. Góra-Tybor J., Czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna — diagnostyka i terapia, Hematologia, 2/2014.